新生儿系统性红斑狼疮
2018年11月28日 【健康号】 余建军     阅读 5626

新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性;经组织病理学和皮肤科专家确定的和新生儿狼疮相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体或抗RNP抗体阳。
符合以上诊断标准之一可确诊。
皮肤表现:眶周融合性、鳞屑样红斑,皮损常在出生后4-6周出现,好发于曝光部位如头面部,也可累及躯干和四肢。
心脏表现:电生理异常;先天性心脏传导阻滞(1-3度):最常见最严重的心脏表现;
其他心律失常:心房或心室异位起搏、心室或交界性异位性心动过速、窦房结功能障碍、QT间期延长、心房扑动;心肌受累:心肌病或心肌炎、心包炎;心内膜弹力纤维增生症(EFE):病理为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生、表现为心室扩张、收缩功能障碍、心肌肥厚、超声心动图可发现心内膜回声增强,新生儿期死亡重要病因;
结构性心脏病:房室瓣/半月瓣发育不良、狭窄或反流;房室间隔缺损;持续动脉导管未闭等。
最重要的并发症:先天性心脏病传导阻滞。
抗SSA或抗SSB阳性孕妇胎儿CHB发生率2%;生产过CHB患儿,母亲再孕分娩CHB患儿概率增加10倍;
表现:胎儿心动过缓;
诊断:胎儿期超声心动图;
往往不可逆转,死亡率高达20%;
新生儿期诊断CHB比宫内诊断的预后相对较好;
存活新生儿中,67%需植入永久性心脏起搏器,10%发展为严重心肌病变;半数新生儿狼疮患儿的母亲并未诊断CTD,但有近一半在未来10年后发生SS或SLE。肝胆系统:宫内或出生后即出现的严重肝脏衰竭,组织学表现为铁的沉积,从而也称为“新生儿血色病”;出生后数周出现的胆汁淤积和结合胆红素升高为主的高胆红素血症;出生后数周或数月内出现的短暂性转氨酶升高;偶有肝硬化和胃肠道出血。神经系统:脊髓病、无菌性脑膜炎,伴或不伴低钙血症的癫痫发作,重症肌无力;脑积水,小/大头畸形,非特异性白质改变;基底节钙化,血管病变;神经功能障碍/注意力缺乏症。
发病机制:母亲抗SSA/抗SSB,及少数抗U1RNP抗体在妊娠16w后可经胎盘由母体传递给胎儿;对18~24w胎儿心脏(传导系统)、皮肤、肝、肾组织抗原有高度亲和力。
因此母体抗SSA/抗SSB抗体阳性是新生儿狼疮的危险因素!早期发现和诊断的窗口期:第16~26w;
有胎儿CHB史者,再次妊娠胎儿CHB发生率增加10倍;
HCQ可减少CHB发生率,IVIG效果不肯定;
DEX对轻度CHB有效;
多科协作是关键。

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余建军
主治医师
开化县人民医院
儿科
新生儿黄疸,新生儿湿疹,消化不良,儿童保健,生长发育等疾病治疗
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