【关键词】苗勒管囊肿；诊断；治疗

【Keywords】Mullerian duct cyst；Diagnosis；Treatment

1 资料与方法

    患者男，53岁，因“反复排尿困难1年”于2008年3月5日人院。患者1年前自觉久坐后，出现排尿费劲，尿不成线、尿频，夜尿多达10余次/晚，伴左下腹部疼痛。无肾区疼痛及肉眼血尿，休息后症状逐渐缓解，故当时未进行任何治疗。此后患者经常不能自解小便，就诊于当地医院，诊断“前列腺增生”，多次“导尿并抗感染”(具体不详)治疗，症状可缓解。患者因再次出现不能自解小便，来我院急诊，门诊导尿失败，以“尿道狭窄”入院。患者自发病以来，无血精，无射精疼痛，生育有1子，既往否认家族、遗传病史。成都医学院第一附属医院泌尿外科李智

    入院查体：T:36.5℃，P 72次/分，R 19次/分，BP 128/88mmHg。下腹部膨隆，压痛，并有强烈尿意。阴毛分布成人型，外生殖器发育无异常。DRE:前列腺Ⅰ°增大，中央沟变浅，质韧，无压痛及结节。前列腺上方处可触及囊性肿物，表面光滑，无触痛，上界未及，前列腺界限尚清。实验室检查：无特殊发现。

    入院后，即行尿道探子探通术，尿道膜部有明显阻力感，探通扩张后顺利插入F-18导尿管。膀胱镜检见膀胱颈部抬高，未见尿道狭窄。尿动力学：逼尿肌收缩性好，无抑制收缩，最大尿流率7.5ml/s。B超：双肾未见异常、膀胱壁光滑；前列腺显示不清，盆腔查见约12×11cm无回声区，边界清楚，中心可见约2.8×2.4cm棉团状稍强回声。CT：直肠膀胱凹陷可见一囊性占位约11.2×10.2cm，边界清楚，内可见结节影，双侧腹股沟及盆腔未见肿大淋巴结。MRI：盆腔内位于直肠与膀胱之间可见一囊实性占位，大小约11 cm×11 cm，呈略短T1长2信号，提示盆腔内囊实性占位，考虑来源于精囊或前列腺的囊性占位可能性大。

诊断考虑：苗氏囊肿，手术行耻骨上膀胱后径路切除囊肿。术后病理诊断：苗勒管源性囊肿。术后随访6月患者排尿困难等症状消失，尿线增粗，夜尿1-2次/晚。

2 讨论

    本病少见，苗勒管也叫肾旁管,在胚胎生长发育过程中,女性苗勒管逐渐发育成输卵管,子宫,阴道上段.男性则在苗勒抑制因子作用下,约第11周发生退化.如果第8周胚胎性睾丸不能加工，合成苗勒抑制因子或对苗勒抑制因子的中止信号不起反应，将使苗勒管融合末端退化不全和(或)尿生殖窦男性化不全而形成的异常。可分为苗勒管囊肿(Mullerian duct cyst)和扩大的前列腺囊(enlarged prostatic utricle) [1]。

    尿生殖窦与苗勒管异常发育，共同形成的扩大的前列腺囊是一复合型畸形，因其除了副中肾管融合末端退化不全外，还有苗勒结节(尿生殖窦)不完全男性化。临床上，扩大的前列腺囊与后尿道相通，开口多在精阜中央，尿道造影显示囊状扩张。尿道镜见精阜中央一较大开口，同时常伴有尿道下裂、隐睾、两性畸形。苗勒管囊肿则是副中肾管融合末端退化不全而形成，临床上苗勒管囊肿为一孤立的囊肿，与精阜相连但与后尿道不通，尿道造影时囊肿不显影，症状出现较晚，且有正常外生殖器；本病例属于后一种类型。

    苗勒管囊肿体积较小者可无症状。体积较大者常出现排尿困难或尿频等下尿路症状、泌尿道感染，可产生腰酸、腹胀等压迫症状，若压迫肾脏和输尿管等脏器，可导致相应病变，严重者可损害肾脏功能。故有下尿路症状或复发性下尿路感染的患者都应进行B超、CT检查，有助于本病的定位诊断， MRI各序列图象上囊液性质与尿液(即水)相似的特点，多可以对苗勒氏管囊肿做出定性诊断。苗勒氏管囊肿癌变很罕见。凡本病合并有复发性血精、射精疼痛、睾丸或会阴部疼痛、无精子症或严重少精子症伴有精液量减少者，应考虑癌变的可能[2]。

    手术是唯一有效的方法，术前仔细询问患者的生育和勃起问题非常重要，不仅因为是否有癌变可能，而且反复的局部炎症或粘连，可能导致术中损伤精囊、输精管和射精管。术式多主张经耻骨上膀胱后径路开放手术或经腹腔镜手术切除，手术效果良好，术后无需辅助治疗。

参考文献

[1] Coppens L，Bonnet P，Andrianne R，et a1．Adult mullerian duct

or utricle cyst：clinical significance and therapeutic management

of65 cases．J Urol，2002，167(4)：1740—1744．

[2]邢俊平，党建功，吴大鹏，等。苗勒管囊肿并乳头状囊腺癌1例报告附文献复习。中华男科学杂志，2006，12（3）：218-221。