原创 特发性肺纤维化与肺癌(IPF-LC)
2018年02月25日 【健康号】 张伟     阅读 9602

特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明的慢性弥漫性炎性病变,主要累及肺泡壁和邻近的肺泡腔,导致肺泡间隔增厚和肺间质纤维化,普通型间质性肺炎是IPF特征性的病理改变。目前已证实,IPF患者肺癌(LC)的发病率明显高于普通人群。

随着Haddad和Callahan等首次提出IPF-LC的病例后,人们逐渐认识到IPF能够增加LC的罹患率。国外相关研究显示,IPF患者LC的发病率为9.8%~38%,而普通人发病率为2%~6.4%。IPF-LC相关危险因素主要包括吸烟、高龄、男性、环境暴露及职业接触等几方面。吸烟已经被证实为IPF-LC、单纯LC以及IPF三者的共同高危因素。此外,能导致LC的暴露因素如石棉、粉尘、煤烟、砷化合物、电离辐射等也能导致肺间质改变。由此可见,LC和IPF间有着相同的危险因素,二者间存在某些共性和联系。


IPF绝大多数慢性起病,男性多于女性,主要以刺激性干咳、进行性呼吸困难多见,其中25%~50%的患者可见杵状指。研究发现,IPF-LC患者平均发病年龄较单纯IPF更高,吸烟男性的比例更高,杵状指和痰中带血也更为常见。因此,对于长期吸烟的老年男性或是既往已经确诊为IPF的患者,若出现新发症状(如消瘦、发热、咯血、胸痛等)或原有的咳嗽、气促等症状加重,应考虑并发LC的可能。IPF合并LC时体征多见杵状指,肺底及腋下区可闻及Velcro啰音,吸气末明显,同时伴有LC引起的相应肺部体征。病变晚期多有肺动脉高压及心功能不全等相应体征。


IPF的影像学多表现为网状影,蜂窝影,主要以胸膜下肺基底部分布为主,常伴有牵拉性支气管扩张。LC的CT表现主要是外形不规则的结节影或团块影,有时呈小的分叶或切迹、有毛刺影等,病变周围尚可出现肺炎、肺不张、胸腔积液等征象。IPF-LC的影像学改变不单单是两者影像学的简单叠加,而是具有其自身特殊的生长方式和相应影像学特征。据相关胸部影像学资料显示,肿瘤多位于外周,主要在下叶,与纤维化程度有密切关系,多发生在纤维化程度较严重的部位。


随着IPF发病率逐渐上升,临床工作者应将IPF患者作为LC的高危人群进行定期随访定期复查HRCT。目前对IPF仍缺乏有效的治疗方法,在IPF基础上发生LC者更加严重。为了获得最佳的治疗效果和生活质量,临床医生需对患者进行综合评价,权衡利弊。中医学强调整体观念与辨证论治,通过应用中医药治疗,可以提高患者的免疫功能、改善临床症状、延长生命周期。因此,在治疗中,应发挥我国中医药特色,中西结合,综合治疗,最大限度提高患者的生存预后。


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