白塞病
2018年03月15日 【健康号】 张立银     阅读 12496

白塞病典型的临床表现为反复发作的口腔、外阴溃疡,眼部损害以及多形性皮疹。皮肤表现往往为毛囊炎性丘疹、皮下结节、脂膜炎样改变或血管炎样改变。除了这些部位之外,白塞病可以出现关节、肾脏、胃肠道或神经系统的损害。
白塞病是以中性粒细胞增生为主要表现的疾病,无论是从口腔、外阴还是皮肤部位取材,典型的表现都是以中性粒细胞为主的局灶性或弥漫性浸润性改变。因此从大的范围来看白塞病属于嗜中性皮病的范畴。因此白塞病与坏疽性脓皮病等在临床和病理上都具有相似性,甚至有时候无法区分。在白塞病的诊断标准中规定了皮疹出现的时限,如要求口腔溃疡在一年内反复发作三次,但实际在临床上不会刻意遵循这些教条,非要等到发病一年以上才诊断。

白塞病在皮肤上容易出现脂膜炎样或血管炎样改变,因此皮疹的表现很可能会是结节性红斑样改变,如同本例患者的临床表现。病理上中性粒细胞的局部聚集提示嗜中性皮病的可能性。血管炎的改变在白塞病也不罕见,我们的经验表明动脉、静脉甚至动静脉都可以同时累及。因此本例患者需要和浅表血栓性静脉炎鉴别,中性粒细胞性脂膜炎是与浅表血栓性静脉炎区分的主要标志。

白塞病的治疗比较困难,复发是常见的问题。治疗方案通常是经验性的,可选择的药物包括激素,免疫调节剂,免疫抑制剂,细胞因子拮抗剂等药物。

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张立银
主治医师/研究员
无锡市第二人民医院
皮肤科
性病诊治,青春痘,面部过敏,脱发,股癣足癣,白癜风,银屑病的治疗和管理
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