原创 法洛四联症根治术式
2019年12月06日 【健康号】 高波涛     阅读 8133

法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病,患者临床表现为渐进性青紫,病理改变以右室流出道狭窄和肺动脉瓣环发育不良为主要特征,伴或不伴有肺动脉及其分支的发育不良。
随着体外循环以及手术技术的进步,绝大多数的法洛四联症患者可以行一期根治术,即可以通过一次手术纠正患者的解剖畸形:关闭室间隔缺损,扩大右室流出道、肺动脉瓣以及肺动脉。
法洛四联症根治手术的关键是如何纠正右室流出道狭窄和肺动脉瓣狭窄,主要有如下几种方式:1、经右房和肺动脉切除肥厚肌束扩大右室流出道。2、右室流出道切口、补片扩大右室流出道。3、肺动脉瓣交界切开扩大肺动脉瓣环。4、跨瓣补片扩大肺动脉瓣环和右室流出道。
由于法洛四联症患者解剖变异大,即使是根治手术,根据患者的解剖条件也可以有不同的手术方式,根据笔者主刀和作为一助参加的近四百例手术,笔者将法洛四联症的根治手术方式分为如下五种。
(一)既保留了肺动脉瓣环,又避免了右室流出道和肺动脉补片扩大;这种术式是最为理想的手术方式,它应用最小的手术创伤完全纠正了患者的解剖异常。
(二)既保留了肺动脉瓣环,同时又避免了右室流出道切口,但由于肺动脉总干较小不得不采用补片扩大肺总动脉;这种手术方式也较为理想,其最大限度的保护了右室功能。
(三)既保留了肺动脉瓣环,同时又避免了采用补片扩大肺总动脉,但是由于右室流出道狭窄严重,难以避免右室流出道切口和补片扩大;该手术方式避免了术后远期因肺动脉瓣反流而出现的右心功能不全,但是右室流出道漏斗部的完整性受到一定程度的破坏,也较大限度的保留了右室功能。
(四)微跨瓣的根治术。由于肺动脉瓣环发育较差,单纯通过肺动脉交界切开难以解除肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣环处仍会存在严重的残余梗阻,因此需要行跨瓣补片;同时,患者右室流出道狭窄并不十分严重,仅通过5mm以下的右室流出道切口即可解决其梗阻。该术式由于仅微微跨瓣,即最大程度的减轻了肺动脉瓣的反流,又最大限度的保留了右室流出道漏斗部的完整性,是一种较为理想的根治术式。
(五)跨瓣根治术。受限于患者的解剖条件,既不能保留肺动脉瓣,又不能避免右室流出道切口,其手术创伤相对较大,远期可能会因肺动脉瓣反流出现右心功能不全,需密切随访。
法洛四联症解剖变异大,术中主刀医生需根据患者的具体解剖条件来决定手术的具体方式,原则是采用最小的创伤、最大限度的保留右室功能。

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高波涛
副主任医师/副教授
上海儿童医学中心
先天性心脏瓣膜疾病,...
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