儿童门静脉高压根据发病的部位分为肝外型、肝内型和肝后型。但临床中以肝外型门静脉高压，即门静脉海绵样变性最常见。肝内型门静脉高压以肝纤维化或肝硬化引发的门脉高压为主，常见于先天性胆道畸形、先天性肝纤维化和Carolis病等先天畸形为主。而肝后型门静脉高压常因肝静脉狭窄、下腔静脉肝后段或右心房端狭窄或堵塞所致，发病率极低。

    Rex手术的基本原理是在肝外门静脉与肝内门静脉左支之间搭桥，重新建立门静脉入肝血流，通常用于治疗因肝外门静脉梗阻（如肝外门静脉血栓、门静脉海绵样变性或肝外门静脉狭窄）等引发的肝外型门静脉高压（图1）。其能成功实施的先决条件是：1. 肝脏正常，无肝纤维化或肝硬化；2. 肝内门静脉左支通畅；3. 具有合适的搭桥血管（直径大于5mm，长度可以实现无张力吻合）。因此，Rex手术是用于治疗肝外型门静脉高压的一种手术方法，不适用于肝内型和肝后型门脉高压。

图1 Rex手术方法（胃冠状静脉-门静脉左支分流术）

    为什么说Rex手术是治疗儿童门静脉高压的根治性方法呢？医学上，根治性的手术方法不多，因为很多疾病病情复杂，绝大多数手术只是改善疾病的症状或延迟疾病进展，不能从根本上解决疾病。所谓根治性手术是指实施该手术后该疾病得到彻底的治疗，不需再采取其他治疗方法或治疗后疾病引发的问题消失。首先，需要说明的是此处所说的儿童门静脉高压是指肝外门静脉梗阻引发的肝外型门静脉高压。而肝外静脉梗阻常因血栓堵塞肝外门静脉主干引发入肝血流不畅，进而导致肝外门静脉系统的压力升高，表现为脾脏增大、食管胃底静脉曲张，因此该类疾病患者表现为脾大和食管胃底静脉曲张破裂出血（呕血或黑便）。我常常采用我们行走的道路比喻门静脉，门静脉血液即是我们自己：肝外门静脉梗阻即是指我们行走的主干道损坏，不能正常通行；为此我们为了到达目的地不得不绕其他小路前进，而这些小路即是门静脉海绵样变性处的小血管（图2）或曲张的食管胃底静脉；当行走的人越来越多，不可避免的有一些人被挤出小路，而门静脉系统即表现为曲张静脉破裂出血。为了缓解这种情况，我们要么修好这条主干道，要么在其旁边修个同样的主干道。然而，门静脉主干完全堵塞超过一定时间，便无法再次重建。因此，只能重新修建主干道，建立入肝的门静脉通道。Rex手术便是用于重新修建主干道，建立入肝门静脉通道的手术方法。并且是迄今医学上，唯一证明有效的重新建立门静脉入肝通道的方法（除肝移植之外）。

图2 门静脉造影显示门静脉海绵样变性

图3 门静脉造影显示正常门静脉

    了解以上知识后，我们不难看出，Rex手术重新建立了门静脉的入肝通路，在根本上解决了肝外门静脉梗阻的问题。因此，它是治疗肝外门静脉高压的根治性手术方法。但前提是Rex手术建立的通路一直保持通畅。但当前Rex手术成功率仍无法达到100%，通常为80-90%。因此，虽然Rex手术非常好，还有很多问题需要研究改进治疗方法、完善管理方案，最终使其预后提高。