继发孔房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病。约占小儿先天性心血管畸形的6%~10%，女性多见，女与男之比例约2~3:1。

一．分型

按缺损所在部位可分为下列数种类型

1．中央型缺损（卵圆窝型） 最常见，在心房间隔缺损病例中约占70%，缺损位于房间隔的中央部分，一般呈椭圆形或圆形，缺损面积较大。

2．上腔静脉型缺损（高位缺损） 亦称静脉窦型缺损，约占5～10%，缺损位于上腔静脉开口与右心房连接处。缺损面积一般不大，缺损下缘为房间隔组织。常伴有右肺上静脉异常连接入右心房或上腔静脉。

3．下腔静脉型缺损（低位缺损） 约占20%。缺损位于房间隔的后下部分。缺损下缘接近与下腔静脉入口处，缺损下缘与下腔静脉入口之间没有明显界限，易将下腔静脉瓣误认为缺损下缘的房间隔组织，手术时应注意识别。

4．混合型 两种或两种以上畸形同时存在，约占8.5%。

二．病理生理

房间隔缺损的分流量主要发生在舒张期，取决于房间隔缺损的大小和左右心房的压力差，一般情况下左心房的压力高于右心房，导致左向右分流。大量的左向右分流导致肺血管床的病理改变，肺血管阻力升高，引起肺动脉高压，严重者可能引起三尖瓣返流甚至肺动脉瓣返流。房间隔缺损导致的艾森曼格综合征临床上非常少见。

三、临床表现

1．临床表现 症状出现的早晚，轻重，决定于缺损大小，婴儿期因左右心室壁的厚度差距不大，左右心室舒张期的充盈阻力差别亦不大，因此左向右分流量也不致过大，临床症状不多，当肺体循环量之比大于2:1时才出现症状如运动不耐受、劳力性呼吸困难、乏力，易反复呼吸道感染，年长患儿可能会发展出房性心律失常；伴有部分肺静脉异常连接入右心房左向右分流量很大的病例，可在婴幼儿期出现心功能不全。

2．体格检查 大多数病人生长发育正常，部分病人比同龄儿差。胸骨左缘第2～3肋间可听到由于大量血液通过肺动脉瓣，进入扩大的肺动脉而产生的喷射性收缩期杂音，常为2～3级。肺动脉瓣第2音亢进，伴固定分裂。伴有肺动脉高压后，在肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，而第2音亢进更明显。严重的肺高压，左向右分流量显著减少或呈现右向左分流时，则心脏杂音不明显，且可显现紫绀。晚期病人可有颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿等慢性充血性心力衰竭的体征。

3．辅助检查

1）胸部X线平片 肺血纹理增多，以右心房，右心室增大为主，肺动脉段明显突出。

2）心电图 电轴右偏，右心室肥厚，伴不完全性或完全性右束支传导阻滞。

3）超声心动图 此项检查可以明确诊断，二维彩色多普勒超声可以估计缺损的大小和部位，确定肺静脉的位置，并可以明确房间分流的方向。

4）心导管检查及心血管造影检查 出现严重肺动脉高压的患者，需做右心导管检查，明确分流的方向以及分流量的大小，计算肺阻力，从而判断是否有手术指征。目前心导管检查已经很少采用，取而代之的是管饭使用的介入治疗。

四．诊断与鉴别诊断

有阵发性气促、活动受限等病史结合典型心脏杂音，即可做出初步诊断；确诊须经超声心动图检查。本病尚需与以下疾病进行鉴别：

1）室间隔缺损 症状常出现较早且明显。心脏杂音多较粗糙，且位置相对较低，超声心动图可以明确诊断。

2）部分性心内膜垫缺损 症状明显且出现早，心尖部常可听到由于二尖瓣返流引起的收缩期杂音。心电图多显示电轴左偏，并有左前分支传导阻滞。超声心动图可以明确诊断。

3）单纯的部分型肺静脉异位引流 多无明显症状，仅在查体时发现与房间隔缺损相似的杂音。超声心动图检查可以发现房间隔是完整的，并可以明确肺静脉回流入心房的位置。

五、治疗

1．手术适应征 由于房间隔缺损的远期并发症，因此推荐对所有有症状的缺损患者和肺动脉与体循环血流比值（Qp/Qs）大于1.5的无症状者进行手术，通常学龄前进行手术治疗。

2. 术前准备 在婴幼儿病例伴有肺动脉高压，反复肺炎，心力衰竭者，术前准备十分重要，为保证手术成功的主要关键。预防、控制感染；改善心功能（包括强心，利尿和扩张血管药物）；纠正营养不良，贫血和低蛋白血症。

3. 手术方法

1）直视下房间隔缺损修补术 多在胸部正中切口下完成。年长儿（＞3岁）为了美容效果，可以选择右侧胸部切口。

2）经皮介入导管房间隔缺损封堵术 中央型房间隔缺损、缺损边缘明确者效果较好。

3）杂交技术 适用于婴幼儿。经胸部切口显露右心房，在食道超声心动图的引导下，直接将封堵器置于缺损处。

4. 术后注意事项

1）术后早期应用强心利尿治疗，并适当补钾

2）术后早期需要控制液体的出入量，以减轻左心室的前负荷，预防迟发性心包积液的发生。

3）术前心脏增大明显、有心衰表现者，术后需要强心、利尿治疗3个月以上。

4）术后3～6个月门诊随访。

5. 术后并发症

1）残余分流

2）室上性心律失常

3）迟发性心包积液

6. 手术效果 手术效果非常满意，在技术成熟的心脏中心，手术病死率接近于零。