原创 伴有眼部症状的颅内动脉瘤初探
2019年08月13日 【健康号】 魏世辉

颅内动脉瘤是颅内血管系统常见的疾病,其年发病率为6~35.3/10万人口[1],普通人群尸检可以发现1%~6%的个体存在单发性动脉瘤。颅内动脉瘤的潜在危险是破裂引起的颅内出血,年破裂出血率为0.5%~2%,它是引起自发性蛛网膜下腔出血的第一位原因,致死率及致残率都较高。临床上有20%的患者首诊于眼科,因此眼科医生认识并掌握此病可以早期诊断挽救患者的生命。本文分析23例颅内动脉瘤与眼部改变的关系,以期提高眼科医生诊断和处理此类疾病的水平。中国人民解放军总医院(301医院)眼科魏世辉

资料与方法

一、一般资料

解放军总医院神经外科自2005年1月至2007年12月共收治颅内动脉瘤患者91例,其中男性40例(43.96%),女性51例(56.04%)。年龄最小9岁,最大77岁,平均57.3岁。伴蛛网膜下腔或脑室内出血史者55例(60.44%),有高血压病史者37例(40.66%),合并眼部改变者23例(25.27%)。此23例中,主诉视力下降者7例(30.43%),复视者4例(17.39%),上睑下垂者6例(26.09%),头痛者13例(56.52%)。该组患者中具有蛛网膜下腔或脑室内出血史的患者11例(47.83%)。

二、方法

具有眼部症状的所有患者均进行全脑血管数字减影(digital subtraction angiography, DSA)检查,明确颅内动脉瘤发生的部位、大小以及瘤顶的指向。根据患者情况,分析眼部症状与动脉瘤之间的关系。所有患者由神经外科施行动脉瘤瘤颈夹闭手术或由介入科施行动脉瘤栓塞治疗。术后对患者进行眼部症状的追踪,最长随访时间1年。

一、颅内动脉瘤的位置和形态及与眼部症状的关系

23例具有眼科症状的患者中,(1)后交通动脉瘤12例(52.17%),最大体积为2.5 cm × 2.8 cm × 3.2 cm,最小为2.0 mm × 1.0 mm × 1.0 cm,瘤顶指向后下方向者较多,部分为宽颈动脉瘤并可形成子瘤。眼部症状以不同程度的动眼神经麻痹为主要表现,复视、上睑下垂、瞳孔异常、眼球震颤等可以全部或部分出现,同时多数伴有头痛或者头晕的症状。(2)颈内动脉岩段动脉瘤2例(8.70%),皆为大动脉瘤,直径在1.5 cm左右,类圆形,瘤颈指向外上方。其中1例患者出现发作性复视,发作开始及持续时间不规律,可自行缓解。随着头痛范围逐渐扩大出现了患眼的细小水平性眼震。(3)颈内动脉床突旁段动脉瘤2例(8.70%),直径为1.8 cm和1.2 cm,分别指向右侧和后下方向,前者部分压迫颈内动脉。2例均出现视力下降,1例伴有复视。(4)颈内动脉眼动脉段动脉瘤1例,类圆形,直径3.0 cm,瘤顶有子瘤,指向内上方,主要表现为视力下降。(5)大脑前动脉动脉瘤1例,位于A1段起始部,直径1.5 mm,瘤顶指向后上方,伴有瞳孔反射异常、上睑下垂及眼球上转、内转无力。(6)大脑中动脉动脉瘤1例,位于M2段末端,瘤顶指向上方,眼部症状为视力下降。(7)小脑后下动脉动脉瘤1例,呈囊性分叶状,瘤顶指向脑干侧方并部分压迫脑干,眼部出现瞳孔反射异常及轻度上睑下垂。海绵窦段动脉瘤1例,形状不规则,内部血栓形成,瘤顶指向外上方,患者表现为动眼神经不全麻痹。(8)颈动脉原始三叉动脉动脉瘤1例,直径1.5 cm,形状及瘤顶指向无记录,患者出现因外展神经麻痹引起的复视。(9)颈内动脉分叉处动脉瘤1例,直径2.5 cm,为巨大动脉瘤,类圆形,瘤顶指向无记录。(10)颈内动脉交通段动脉瘤1例,圆形,直径6 mm。以上两种类型均表现为不同程度的视力下降。其中1例放弃治疗。23例患者中2例(8.70%)为多发动脉瘤,死亡1例(4.35%)。患者术前皆未进行视野、眼底等详细的眼部检查。

所有患者选择介入栓塞或手术夹闭治疗,除1例颈内动脉床突旁巨大动脉瘤夹闭术后眼部症状明显改善外,其他患者眼部症状改变有限或者无改善。

二、典型病例

孙××,女性,52岁,因“突发左眼睑下垂、复视伴头痛11天”入院。查体:左眼上睑重度下垂,完全遮盖瞳孔。左眼球上、下方向及内收受限。左眼瞳孔圆,直径5 mm,对光反射消失。右眼瞳孔直径3.5mm,对光反射灵敏。入院后12天行全脑DSA血管造影检查发现左颈内动脉后交通动脉囊状动脉瘤,6 mm × 3 mm × 3 mm,指向后下方(图1)。造影3天后行后交通动脉瘤栓塞术(图2)。随访患者3个月眼部症状无明显改善。

蛛网膜下腔出血(subarachnoid haemorrhage, SAH)病因很多,预后也极为凶险,原因以颅内动脉瘤破裂者最为常见,称为动脉瘤性SAH。颅内动脉瘤的发生部位依次多见于后交通动脉(PCoA)、颈内动脉(ICA)、前交通动脉(ACoA)和大脑中动脉(MCA)。本组23例伴有眼部症状的颅内动脉瘤的患者中后交通动脉瘤12例,占52.17%,基本符合该分布规律。隐匿的颅内动脉瘤表现往往并不显著,所以SAH成为神经外科临床发现颅内动脉瘤的重要途径。本组病例以SAH为首发症状的占60.44%,进而进行DSA检查才发现颅内动脉瘤。

少数颅内动脉瘤可因压迫临近神经组织而产生症状,与动脉瘤大小密切相关,但瘤颈指向也许更有意义。同一部位、不同瘤颈指向的动脉瘤可以引起不同的临床症状。约半数(20~59%)的患者在动脉瘤发生大量出血之前具有警兆症状(warning signs),最常见的是头痛和头晕,而最具意义的动眼神经麻痹却只见于部分后交通动脉瘤患者且发生率较低。

典型的后交通动脉瘤起始于后交通动脉起始部的远端,常常指向后外下方而挤压动眼神经产生动眼神经麻痹,最具诊断意义。与眼部症状相关的动脉瘤多位于颈内动脉和后交通动脉的连接处,最常累及的是动眼神经。动眼神经麻痹是临床上常见症候群,原因以缺血性脑血管病变最多(由于动眼神经的侧枝循环不丰富,在出现缺血性病变时容易被累及),其次就是动脉瘤。薛庆澄等[2]提出常见部位动脉瘤的诊断倾向:(1)动眼神经麻痹提示该侧颈内动脉瘤及后交通动脉瘤;(2)一侧视力减退或失明多见于Willis环前部内侧的动脉瘤;(3)持续一侧的眼痛、眼眶痛及一侧性视网膜前出血, 多为Willis 前半环动脉瘤。非破裂动脉瘤的直径至少需要达到7 mm以上才会导致与眼球运动相关症状的出现[3]。Trobe[4]认为,在动眼神经完全麻痹而不伴有瞳孔的异常改变,同时患者年龄在50岁以上时可以不进行DSA等检查去排除动脉瘤的诊断。本组病例出现与动眼神经相关的症状包括复视和上睑下垂共10例,占43.48%。

由于动眼神经麻痹可能预示着致命性疾病,特别是后交通动脉与颈内动脉交界处的动脉瘤,因而尽早做出诊断是十分必要的。动脉瘤所致的压迫性动眼神经麻痹常常伴有疼痛,是动脉瘤患者头痛的主要原因[5]。为了安全起见,任何与眼外肌受累程度不一致的较为明显的瞳孔扩大都应该考虑为压迫原因造成,直至找到其他导致瞳孔扩大的证据[6]。动眼神经麻痹很难完全恢复,残余的动眼神经功能不足一般不会引起复视症状。临床明显的上睑下垂通常不会持续太长的时间,瞳孔往往受到的影响最小。

动眼神经的恢复情况与患者年龄以及微血管危险因素有关。动眼神经的恢复还与手术后全身的恢复情况相平行[7]。完全解除动眼神经压迫后其功能恢复至少需要3~6个月的时间。本组病例术后恢复情况并不理想。

因展神经靠近颈内动脉,如果海绵窦段动脉瘤只损害一条神经则几乎都是展神经。同时由于围绕于颈内动脉周围的交感神经也可同时受到损害,所以可以出现虽有动眼神经麻痹而瞳孔并不散大的情况,应该引起注意。同侧疼痛性Ⅲ、Ⅵ神经麻痹是海绵窦内动脉瘤的典型特征[8]。同时伴有的滑车神经功能异常常被掩盖。

颈内动脉动脉瘤、基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状,其中以三叉神经第一支受累最常见,发生率为10%。表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退,同侧角膜反射减退或消失等。同侧三叉神经眼支分布区的感觉缺失是定位海绵窦病变的重要体征。

在遇到相似的眼部临床症状时,眼科医师应该成为发现颅内血管异常疾病的先行者,预示到具有生命危险的神经系统疾病。由于动脉瘤破裂后的死亡率和致残率都很高,如能在发生SAH之前即可得出诊断,其治疗效果将大为改观,及时准确的诊断可以为正确的治疗赢得有利条件。遗憾的是在我们收集的病例中,尽管不少患者以眼科症状为首发表现,但并无详细的眼科视功能检查记录,未积极进行科间会诊,失去了总结患者资料并开展及时诊治的宝贵时机。颅内动脉瘤患者术前完善眼科检查可以发现此类患者眼部表现的共同性和特异性,引起眼科医师对颅内动脉瘤的足够重视,为将来实现颅内动脉瘤的早期诊断积累经验。

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魏世辉
主任医师/教授
眼科
神经眼科疾病、视神经疾病的诊断和治疗,中国神经眼科创始人之一。
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