The Moyamoya disease

        烟雾病（Moyamoya disease）是原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底动脉环出现异常血管扩张网所引起的出血性或缺血性疾病。此病多见于日本，中国和东南亚国家也有报道。目前对其病因不是十分清楚，部分病例发现与细菌、病毒、结核及血吸虫感染有关。发病年龄呈双峰样，第一高峰与10岁左右，第二高峰位于40-50岁成年人。在蛛网膜下腔出血的原因中，烟雾病占6.5%。陕西省核工业二一五医院神经外科谢国强

        临床表现：儿童主要表现为缺血症状：包括短暂性脑缺血发作（TIA）、缺血性脑卒中和脑血管样痴呆等。成人患者多表现为脑出血症状，常为脑内出血、脑室出血和蛛网膜下腔出血三种类型，可有头痛、偏瘫、昏迷、偏身感觉障碍等。

        诊断：本病的诊断主要依靠影像学检查 ，特别是脑血管造影检查。脑血管造影主要表现为双侧颈内动脉末端（虹吸部）、大脑前动脉和大脑中动脉起始端狭窄、闭塞、脑底动脉环出现异常扩张血管网。有时可见假性或真性动脉瘤。对于表现为脑缺血的患者，CT扫描可见脑内多发点片状低密度灶，有不同程度脑萎缩征象，如脑室扩大、脑沟、脑池增宽。表现为脑出血的患者，CT扫描可见脑内、脑室内或蛛网膜下腔高密度出血。MRI检查主要有三个特征性改变：Willis环模糊不清、基底节有多个低信号、灰质和白质对比不清晰。

        治疗：对于脑缺血患者，由于保守治疗及手术治疗具有相同的预后，故目前倾向于内科治疗，大部分病人对抗菌素、激素、血管扩张剂及低分子右旋糖酐有良好的反应。手术治疗也可使部分病人获益，手术方法主要包括：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、脑-颞肌血管连通术、脑-硬膜-动脉血管连通术。对于有脑出血的病人，如出血较少，则可采取内科保守治疗，如出血灶较大并有脑受压者，或脑室内出血者，可考虑血肿清除及脑室穿刺外引流手术，如有动脉瘤，予以夹闭。手术中特别注意不要损伤已经形成的脑底血管侧枝循环血管，以免加重这些部位脑组织缺血损害。