一一胸腔镜下微创切除500余例肺囊腺瘤回顾

术前胸部CT

胎儿肺脏发育是胎儿出生后能否存活的决定性因素之一，产前准确诊断及评估对影响胎儿肺发育的疾病非常重要，最常见影响胎儿肺发育的疾病有先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)CCAM、肺隔离症(B ronchopulmonary sequestration,BPS)、先天性膈疝及膈膨升等，其中胎儿CCAM的发病率约占先天性肺部病变的25%。
     
先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常，在肺实质内形成有明显界限的病变，常累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或双侧肺实质，90%可发生纵隔移位。
       
依据病理变化，超声产前诊断CCAM分为三型:I型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径>2厘米，无分隔，囊性肿物周围可见肺组织回声。ll型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿，囊腔直径<2厘米。lll型为混合型，又称多囊肺，是由较微小的囊肿与肺组织融合而成，表现为患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀，纵隔移向对侧。单纯的CCAM l型、ll型预后较好，但lll型常易出胎儿水肿，预后不良。
       
产前发现CCAM，如果无合并胎儿水肿，则手术后结局良好 ,继续妊娠是一个合理的选择，分娩一般是在32周以后，没有症状的均采用常规的自然分娩方式；如果出现纵隔移位、微囊型等，则建议采用剖腹产。
       
 CCAM合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生，出生后再手术治疗，早期外科手术切除已经成为普遍接受的观点，一般在出生3—6个月即可手术；出现急诊症状者，可随时手术。
   
近5年来， 我工作所在的上海市儿童医院心胸外科，在胸腔镜下微创手术治疗婴幼儿肺囊腺瘤、其中包括出现感染而成为肺脓肿的患儿、肺隔离症、膈膨升、膈疝、胸腔及纵隔肿瘤等胸部疾病的种类及数量方面，在全国都名列前三名。术后患儿那娇嫩、滑腻的皮肤上除了三个小白点，几乎没有任何疤痕，再也没有了过去因为开刀而留下的那一道长长的、明显、刺眼的刀疤，这个治病又美观的过程，给广大的年轻父母留下了极为深刻而美好的经历，致使我们收获家属的好评如潮。目前，婴幼儿胸腔下微创手术，是我们心胸外科治疗婴幼儿肺囊腺瘤、肺隔离症、膈疝及膈膨升、胸腔及纵横肿瘤等疾病的首选。我们时刻准备着迎接来自五湖四海、四面八方的肺部病变的患儿，用我们精湛的技术和热情的态度，为可爱的孩子们解除身体的痛苦，为患儿的父母治愈心灵的担忧，担负起我们救死扶伤的神圣职责。

肺囊腺瘤患儿术后5天切口照片