先天性乳糜胸，通常指的是胎儿期即发现胸腔积液（排除其他免疫性因素及明确结构性异常）或新生儿期无诱因出现胸腔积液的情况。广东省妇幼保健院小儿胸外科洪淳

目前而已，难以对于每一例胎儿-新生儿胸腔积液进行准确的病因上确诊，但是在治疗上还是存在一定规律的。

现列举2017年一篇对于先天性乳糜胸的综述，结合我们临床上遇到的情况，做一个大致的介绍。

1.出现这样一例的机会是多少？

胎儿胸腔积液出现的概率约为15000个孕妇出现一例，男：女为2：1，且多发生于右侧。从先天性乳糜胸的结构性原因分析，胸腔内乳糜管位于右侧胸腔的行径是最长的，所以出现先天性结构性异常而导致胸腔积液的概率也就最大。

2.胎儿出现胸腔积液之后会怎么样？

胎儿先天性乳糜胸的预后取决于病因以及存在的积液程度及其他异常、孕妇年龄、肺发育情况，总体存活率30-70%。胎儿出现水肿

的存活率(53/69,77%)比那些没有水肿的病例（(37/41,90%)）明显低。

3.胎儿出现胸腔积液之后会怎么样？

产前评估包括确定病因，计划治疗策略，直接父母咨询，并预测预后包括胎儿评估、染色体，心脏和胸廓结构异常，母亲评估免疫学和感染性胸水病因。

事实上，假如排除了结构性异常及免疫性因素，出现后通过处理预后效果理想。当然，产前诊断是非常必要的，甚至部分需要进行宫内干预治疗。

4.先天性乳糜胸治好之后会不好吗？

这个不会的，我们很多病例治愈出院后生长发育都与正常小朋友一样。而国外文献中随访显示先天性乳糜胸治愈后目前已有的远期神经发育和肺功能评估未见异常。

参考文献：Mohammad A.Attar,Steven M.Donn.Congenital chylothorax.Seminars in Fetal&Neonatal Medicine.2017

洪淳  新浪微博：@宝宝加油洪医生