G6PD是一种存在於人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生NADPH（还原型辅酶Ⅱ）的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。指导意见G6PD缺乏症（蚕豆病）患者需注意以下方面1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3．禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等4．慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等5．感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等6．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊。G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及生命。建议做好孕前检查，必要时到妇科遗传病科室就诊。还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一下含—SH基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。在红细胞中，还原型谷胱甘肽具有更重要的作用，可以保护红细胞膜蛋白的完整性。G6PD缺乏使机体中不能通过磷酸戊糖途径得到充足的NADPH，则难使谷胱甘肽保持还原状态，此时红细胞尤其是老的红细胞容易破裂，引起溶血性贫血。