原创 改良Carpentier法外科治疗Ebstein畸形
2018年11月01日 【健康号】 张泽伟

Ebstein畸形是一种少见的先天性畸形,畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移,瓣叶异常,前瓣通常为帆状扩张,是一种少见复杂先天性心脏疾病[1],占先天性心脏病的0.5%~1.0%。1866年由Ebstein首先报道[2]。自然预后差,单纯Ebstein畸形,2年生存率为70%,如合并其他畸形,则2年生存率仅为15%。本院自2003年6月-2009年10月采用Carpentier法矫治Ebstein畸形18例,分析如下:

1.临床资料

本组患儿18例,其中男8例,女10例;年龄l岁~15岁。平均年龄6.8±3.5岁,体重10~40Kg,平均21.6±7.6Kg。11例有活动后心悸、气促等症状伴紫绀。查体剑突下可闻及2~4/6级收缩期杂音。胸片示心脏中度至高度增大,呈球形或烧瓶样,心胸比0.59~0.73,心电图(ECG)示:I度或Ⅱ度房室传导阻滞3例,预激综合症1例,不完全右束支传导阻滞6例,完全右束支传导阻滞3例,所有患儿均经彩色多普勒超声检查确诊,心超提示均有房化心室,隔瓣后瓣下移0.6~5.7cm,3例伴不同程度的前瓣下移,下移1.0~2.5cm,三尖瓣轻中度反流1例,中度反流8例,重度反流9例,射血分数为51~79%。血红蛋白114~157g/L,平均133±12g/L。

2.方法

2.1术前准备

Ebstein心脏畸形患者早期死亡的危险因素包括心功能Ⅲ~Ⅳ级,心胸比率>0.65,发绀和动脉血氧饱和度在90%以下,婴幼儿时期确诊[3]。患者术前心功能差,术后可发生心脏复苏困难,心肌收缩无力,长期疗效较差。术前强调患者卧床休息,积极给予强心利尿剂及维持水电解质平衡,间断吸氧与极化液等综合治疗措施,以减轻患者心脏负荷,增强心肌能量储备,同时改善肝肾功能及营养状况,这对降低Ebstein心脏畸形手术早期死亡率非常重要。

2.2手术方法

全组均在低温体外循环下采用改良Carpentier法矫治Ebstein畸形。患儿平卧位,常规消毒铺巾,前胸正中切口,纵锯胸骨,前纵隔止血,分离胸腺,纵切心包,两侧悬吊。动脉单荷包,右房上单荷包,肝素化,主动脉,上腔静脉插管,接机体外循环开始。右房下荷包,下腔静脉插管后接机。上、下腔静脉套线。主动脉根部荷包插排气针。上、下腔静脉阻断。右房纵切开,主动脉阻断,一般采用含血心肌保护液主动脉根部灌注,心停跳。探查心内畸形,按Anderson术中病理解剖特点总结如下:18例均有不同程度隔瓣后瓣下移,其中1例隔瓣缺如;18例均有不同程度右房室环扩大;前叶似篷帆样增大,均有明显房化右室。合并房间隔缺损14例,卵圆孔未闭4例,室缺1例,肺动脉瓣狭窄1例,三尖瓣狭窄1例;18例均行改良Carpentier法手术矫治,即沿隔瓣、后瓣附着处切下部分隔瓣、后瓣及前瓣后部,游离相应瓣根部腱索,从隔后瓣交界位置纵向折叠消除房化心室并环缩三尖瓣瓣环;将切下的部分隔瓣、后瓣及前瓣缝至正常的三尖瓣瓣环处,在瓣根部自体心包条连续缝合加固重建瓣环;1例因隔瓣缺如,后瓣发育不良,将前瓣及部分后瓣沿瓣根切下,利用前瓣叶建立功能性单叶瓣。三尖瓣整形完成后,注水检查三尖瓣反流情况。18例患儿同期矫治合并畸形,其中1例留有3mm房间隔缺损。6例患儿因右心室发育差,功能严重受损,术中可见整个右心室壁包括三尖瓣异常附着处的近心端及漏斗部均变薄扩张,显著凸起。遂加用双向格林,即来回缝合右房切口后开放下腔静脉,分离上腔静脉,分离右肺动脉,离断上腔静脉,近心端连续缝合关闭,远心端与右肺动脉行端侧缝合,将上腔静脉血导入右肺动脉。复温后停体外。按序拔除下腔、上腔和主动脉插管,均严密止血。置心包、纵隔引流管。常规放置起搏导线。



3.结果

体外循环时间55~191min,平均113±43min,主动脉阻断时间41~106min,平均68±17min,术后监护3~5天,8~15天出院,本组患儿中,1例患儿因术后心律失常,持续性低氧血症,术后16小时死亡。1例术后发生III°房室传导阻滞,术后3月转为窦性心律。术后三尖瓣功能良好,3例轻-中度反流,其中包括1例行功能性单叶瓣矫治者,余15例轻度反流。术后心影明显缩小,心胸比0.48~0.58。存活病例术后心功能I级,均痊愈出院。电话及门诊随访6~62月,未见远期死亡。

4.讨论

Ebstein畸形的基本病理解剖改变是三尖瓣后瓣和隔瓣从瓣环下移至右室腔内,将右室分为房化右室和功能右室,异位的瓣膜绝大多数关闭不全,也可有狭窄。巨大的房化右室和严重的三尖瓣关闭不全是影响患者心功能的主要原因。对于手术时机的选择,目前认为只要确诊三尖瓣下移,出现明显的临床症状或存在三尖瓣重度反流就有手术指征,而且早期手术可以更好地保护右心功能,减少因病情进展所带来的手术危险性和术后并发症。临床上心功能Ⅲ~Ⅳ级,进行性发绀,或继发于异常旁路的室上性心动过速者应尽早手术治疗。由于本病的右心功能是渐进性损害,患者心功能恶化不可避免,

手术目的是消除三尖瓣返流,去除房化心室的反常运动的不利影响。因此,完善的三尖瓣成形和正确的房化右室处理是手术成功的关键。根据心超测得三尖瓣返流束面积与心房面积比值可评价三尖瓣返流的程度,<20%为轻度返流;20%~40%为中度返流;>40%为重度返流。

Ebstein畸形心脏变异较大,必须根据病人的不同情况采取不同的手术方式[4]。除了少数三尖瓣隔瓣、后瓣下降范围大,前瓣发育重度不良的患者需行三尖瓣置换术。多数学者认为绝大多数患者可行三尖瓣成形术,即可获得良好效果[5]。自从Hunter等描述了该畸形的三尖瓣成形概念以来,出现了多种矫正畸形的术式。如水平房化右室折叠三尖瓣成形术(Danielson法[6])、垂直房化心室折叠三尖瓣成形术(Carpentier法[7])。Danielson法为横向折叠房化心室,同时将下移的三尖瓣隔瓣和后瓣叶上移至正常的瓣环水平,需同时做后瓣环成形或Devega成形[8],即进行三尖瓣瓣环的环缩;Carpentier法提倡首先将三尖瓣前瓣于瓣环根部处游离并切下,然后纵向折叠房化右心室,最后将游离下的前瓣缝合至正常的瓣环水平,同时加置Carpentier环,这样增加了前瓣的活动度,使三尖瓣成为以前瓣为主的单瓣结构。两法均是以宽大的前瓣为基础,成形后成为以前叶为主体的单瓣结构。Danielson法优点是手术操作相对简单,体外循环时间短,术后房室传导阻滞的发生率低;缺点是折叠房化右心室的同时缩小了右心室的容积。而Carpentier法的优点正是保留了右心室的完整性,保全了右心室心尖到心底部的距离,扩大了功能右心室的容积。笔者广泛总结了各种术式的利弊,结合该畸形的解剖特征,认为Carpentier法较具有优越性。因为其良好的保持了左右心室的顺应性。术后的三尖瓣反流情况较水平折叠有明显改善。

本组18例患者全部行Carpentier成形术,大部分为改良Carpentier成形术,手术要点为:1)沿前瓣根部、后瓣、部分隔瓣附着处切下前瓣、后瓣和部分隔瓣,游离相应瓣根部腱索,若瓣膜与室间隔有粘连或异常腱索附着,给予充分松解,从隔后瓣交界位置纵向折叠消除房化心室并环缩三尖瓣瓣环;2)将切下的前瓣、后瓣和部分隔瓣缝至正常的三尖瓣瓣环处,充分应用隔瓣、后瓣叶,并使前瓣叶右移尽量覆盖正常水平的三尖瓣瓣口面积。在重建的瓣根部用自体心包条连续缝合加固,也可考虑应用Carpentier环行瓣环成形。该术式有点在于充分保留了Carpentier的优点,更加强调充分利用后瓣及部分隔瓣,增加了覆盖瓣口的面积,Ebstein畸形患者隔、后瓣占三尖瓣口面积的40%,因而,充分利用下移的后瓣及部分隔瓣对重建后三尖瓣功能的恢复有重要意义,特别是隔、后瓣下移明显而前瓣发育欠佳者,即使活动度增加,前瓣仍不能与下移的后、隔瓣对合,通过恢复后瓣及部分隔瓣的活动性,能取得较好的三尖瓣成形效果,可使部分患者免于换瓣。但是Ebstein畸形并非单纯的三尖瓣下移,常伴有隔瓣、后瓣发育不良或缺如[9]。对于重度隔瓣、后瓣发育不良甚至缺如患儿,有报道[10]采用自体心包片行隔瓣、后瓣再造术可达到完善修复三尖瓣功能的目的。但本组1例三尖瓣隔瓣缺如患儿,采用了在纵向折叠房化心室缩小三尖瓣环的同时,充分游离前瓣叶并旋转缝合于新建三尖瓣瓣环上,形成功能性单瓣结构,取得了满意的三尖瓣功能。

对于部分重症病例,右心室发育差,功能严重受损,术中可见整个右心室壁包括三尖瓣异常附着处的近心端及漏斗部均变薄扩张,显著凸起。在闭合心房分流后往往因右心功能极差而出现严重低心排血量综合症,是Ebstein畸形术后死亡的最主要因素。对这类病例,Marianeschi等采取同时做双向腔一肺动脉分流,以减轻右心负担,即1/2心室修补术(一室半心室修补术),取得了满意的效果[11]。本组18例中有6例行双向格林术,即1/2心室修补术(一室半心室修补术),即上腔静脉和右肺动脉双向分流术(即双向Glenn术),这样体循环血流完全由左心室泵出,而肺循环血流来自经双向腔肺分流术引流的上腔静脉血流和经发育不良的右心室泵出的下腔静脉血流,右心室的前负荷得到减轻,从而预防术后右心室扩张,改善右心室的功能,取得了满意的效果。

Ebstein畸形病人畸形解剖变异大,需采取不同的手术方式来矫治畸形,但是应该尽最大的努力行成形手术,尽可能避免三尖瓣置换术,对于Carpentier分型B型及部分C型患儿,改良Carpentier法三尖瓣成形效果良好,纵行折叠房化心室能很好地保留右心室的形态,如右心室发育差,加用双向Gleen术;手术效果良好,远期效果满意,是目前较为理想的手术方式。

5参考文献


[1]刘迎龙Ebstein心脏畸形。朱晓东张宝仁主编心脏外科学:北京:人民卫生出版社,2007.457-462

[2]MannRJ,LieJT:ThelifestoryofWilhelmEbstein(1836-1912)andhisalmostoverlookeddescriptionofacongenitalheartdisease,MayoclinProc54:197,1979

[3]汪曾炜.Ebstein心脏畸形。汪曾炜,刘维永,张宝仁,主编.心脏外科学.北京:人民军医出版社,2003.1086一l1l2

[4]SchreiberC,CookA,HoSY,etal.MorphologicspectrumofEbstein'Smalformation:revistationrelativetosurgicalrepair.ThoraeCardiovascSurg,l999,l19:148-155.

[5]吴清玉,张怀军,许建屏.108例三尖瓣下移的矫治.中华外科杂志,1999,37(11):663—665.

[6]DanielsonGK,DriscollDJ,MairDD,etal.OperativetreatmentofEbstein'sanomaly.JThoracCardiovascSurg,1992,104(5):1195—1202

[7]CarpentierA,ChauvaudS,MaceL,elal.AnewreconstruetiveoperationforEbsteinSanomalyofthetricuspidvalve.JThoracCardiovascSurg,1988,96(1):92—101

[8]CherianSM.VargheseR.SankarNM.etal.DeVega’stricuspidannuloplastyforEbstein’Sanomaly.CardiovascSurg(Tori

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