多发性肌炎
2018年10月09日 【健康号】 张克     阅读 9465

多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。

多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。

1临床表现

1、对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难。

2、颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。

3、肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4、肌肉萎缩,肢体近端多见。

5、皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。

6、少数有发热、关节痛等。


2诊断依据

1、四肢对称性无力伴压痛;

2、血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感;

3、肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;

4、肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。


3治疗原则

1、尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;

2、对症和支持治疗,防治各种感染;

3、血浆交换疗法;

4、大剂量丙种球蛋白治疗;

5、顽固、重症者全身放疗。


注意事项

保持乐观的态度,足够睡眠,避免劳累。


饮食:多食高蛋白、高热量食物。有吞咽和呼吸肌受累者,宜抬高头位,勤翻身,进食时取坐位,不能坐者则取侧卧位,头朝下,防止误吸,细嚼慢咽,少量多次,食物不能太稀或太稠。


避免日晒:皮肌炎病人的皮损由于有光敏感现象,光照后皮损加重,故应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或使用防晒霜等。


休息与锻炼:急性期皮损和肌无力较重。肌酶很高时,应卧床休息,并积极配合医生治疗;而在慢性期肌无力和肌痛不明显时,应进行适量的功能锻炼,辅以按摩、水浴等方法以避免肌肉的萎缩。


预防感染:避免寒冷等不良刺激。


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