颅内表皮样囊肿，又称为胆脂瘤或珍珠瘤，不是真正的囊性。一般容易发病于颅内桥小脑角区、鞍上池及第四脑室等，多发生于30至40岁之间。颅内表皮样囊肿是一种生长缓慢的先天性良性肿瘤，常有沿颅底蛛网膜下腔向脑的裂隙部位缓慢扩展性生长的特征，只有在生长较大时或位于颅神经周围刺激神经时才可以表现出临床症状，目前因体检或其它原因，也常发现颅内表皮样囊肿。

临床表现

病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。

约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。

颅内分型

颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%），硬膜内型分为脑内型和脑外型。

脑内型见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见。

脑外型见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。

影像表现

1)颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏。

2)鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂、视神经孔扩大。

3)板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重。个别病例可见有钙化斑。

目前对颅内表皮样囊肿的处置原则有两种：

一是：有症状的病例开颅手术切除，建议显微镜和内镜结合，尽可能将边角处肿瘤切除干净。

二是：无症状的表皮样囊肿，建议观察随访，更有意义。