一名骨髓增生异常综合征患者血色素从3克升到13克的治疗过程...
2018年07月10日 【健康号】 刘尚勤     阅读 9375

患者,邓女士,65岁,武汉市人

     发现贫血半年余,当时血色素水平为8克左右,在武汉市多家医院行骨髓穿刺和骨髓活检,诊断为骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(英文缩写:MDS-RAS)武汉大学中南医院血液内科刘尚勤

    因为医保关系,一年前,住入武汉大学中南医院血液科,经复查骨穿和骨髓活检后,符合MDS-RAS的诊断。另外增加了一项基因检测,目的是了解病友的造血细胞是否存在基因突变。结果显示:该病友基因存在异常,+8和-7,属于MDS最常见的类型。+8和-7的意思是8号染色体多出了一部分,而7号染色体减少了一部分。正常人细胞共有23对,46条染色体。

   患者入院时,血色素为6.8克,白细胞为3千,低于正常值的下限(下限值为4千),血小板计数正常。经知情同意后,接受武汉大学中南医院的特色治疗方法,以黄连解毒汤为主的中西医结合治疗。

   具体的西药包括:刺激骨髓造血药物:十一酸睾酮丸(商品名:安特尔)40mg  口服,一日二次; 刺激红细胞生成的细胞因子:红细胞生成素(商品名:益比奥)  1万单位 皮下注射 隔日一次; 诱导细胞分化成熟的药物:维A酸()  20mg  口服     每日二次。免疫调节剂:沙利度胺片 100mg 每晚睡前服用一次,同时服用拜阿司匹林 0.1克 每日一次。

   具体的中成药包括:复方阿胶浆 20mg 口服 每日四次;贞芪扶正颗粒 5克,口服,一日三次

   具体的中草药包括:黄连解毒汤为主的方剂,一日一剂,水煎,共450ml  分三次 饭后半小时口服,开始一个月,每周调整一次中药配方;一个月后,每个月调整一次中药配方。

     治疗过程中患者的病情演变情况:患者治疗一个月后,血色素下降到6克以下,此时,患者贫血症状加重,包括乏力,活动后心慌,头昏,精神差,为缓解症状,遂给与2个单位红细胞输注;随后,间断输注红细胞,即使如此,治疗第三个月,患者血色素的最低值曾一度降至3.5克。接下来,血色素开始上升,最高达13.5克。患者血色素从3.5克上升到13.5克,一共用了6个月左右的时间。

    目前,近三个月来,患者血色素一直稳定在13克左右,维A酸,益比奥和沙利度胺的剂量正在逐渐减少,同时每隔一周,复查一次血常规,以随时监测病情的变化。

   讨论:骨髓增生异常综合征(MDS)在老年人比较多见,有报道指出,老年人的发病率高达30%。很多年龄大的患者,血常规发现存在一系(红细胞、白细胞或血小板),两系(红细胞和白细胞,红细胞和血小板,白细胞和血小板)或三系减少(红细胞,白细胞和血小板)。由于患者三系减少程度轻,常常没有症状,也未进一步明确诊断。MDS的三大特点为:外周血三系减少;骨髓增生活耀,细胞存在病态造血。难治性贫血是MDS的最突出表现,由于治疗困难,导致患者常常依赖输血治疗。另外一个问题就是MDS容易发生转化,导致病情加重。MDS的治疗原则,早期MDS,需要刺激骨髓造血,晚期MDS需要接受化疗。

    中西医结合治疗MDS是武汉大学中南医院血液科继多发性骨髓瘤之后的另一个亮点。随着我们观察病例的逐渐增多,临床经验的不断积累和总结,必将为广大病友寻找一条有效的治疗途径。MDS的发病机理复杂,多种因素参与,最终导致造血细胞过度凋亡或过度增殖。根据我们对MDS的认识,认为中西医结合可能是目前最有效的治疗方法。对于微环境的异常和造血细胞的异常,中药,特别是以黄连解毒汤为主的中药能发挥改善微环境和改善造血细胞功能的作用,如黄连解毒汤中的黄芩,其主要成分为黄芩素,具有抑制骨髓基质细胞释放白介素和其它细胞因子的作用,在一定条件下,还能抑制细胞增殖和诱导细胞凋亡的作用。很多异常分泌的白介素等细胞因子,对造血细胞和微环境的影响,导致MDS的发生和发展。因此,除了西药对MDS的干预外,结合中草药和中成药的应用,可以起到协同作用,达到单纯应用西药达不到的效果。             

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刘尚勤
主任医师/教授
武汉大学中南医院
浆细胞疾病门诊,血液...
多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、难治性贫血、慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤、骨髓增殖性... 更多
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