脑静脉系统血栓形成

Cerebral venous thrombosis, CVT

相比于大多数其他类型的脑卒中，脑静脉及硬脑膜窦血栓形成较少见。

随着MRI的普及和医师们临床意识的提高，CVT的诊断率越来越高。

由于CVT的病因和表现多种多样，不仅神经内科和神经外科医生可能遇到，很多其他科室的医生也会遇到。

发病机制

至少有两种不同机制可能导致CVT的临床特征：

⒈脑静脉、或硬脑膜窦血栓形成，会阻碍脑组织血液回流，导致脑脑卒中、或功能障碍，并破坏血脑屏障。

⒉硬脑膜窦闭塞，导致脑脊液吸收降低和颅内压增高。

血脑屏障破坏后，开始会引起血管源性水肿、伴血浆渗漏进入间质间隙。随着静脉压继续增加，静脉或毛细血管破裂、可能引起局部脑水肿和静脉出血。静脉压的继续增加，可能导致脑灌注压降低，从而引起脑血流量减少和能量代谢障碍，发生细胞毒性水肿。

静脉血栓形成的另一个影响是CSF吸收减少。进一步加重了颅高压。

静脉梗死和出血可能合并发生，即静脉出血性梗死。

临床表现

临床表现差异很大：起病可呈急性、亚急性或慢性。

大多表现为新发头痛、或单纯性颅内压增高综合征。

其他表现包括：局灶性神经功能障碍、癫痫发作和/或脑病。

一般地，可归类为三大综合征：

⒈单纯性颅内压增高综合征：头痛伴或不伴呕吐、视乳头水肿和视觉问题

⒉局灶性综合征：局灶性神经功能缺损和/或癫痫发作)

⒊脑病：多灶性体征、神志改变、昏睡或昏迷

儿童的主要临床表现为：弥漫性脑损伤征象、昏迷和癫痫发作。

年龄较大儿童的CVT表现类似于成人，有头痛和轻偏瘫。

与男性相比，女性更可能在就诊时有头痛，症状呈慢性发作的几率更小。

老年患者的表现可能也较独特；更常出现脑病症状，头痛和单纯性颅内压增高则较少见。

脑水肿、静脉梗死、出血性静脉梗死，可导致更严重的综合征：更有可能出现昏迷、或运动障碍、失语和癫痫发作，不太可能表现为单纯性头痛。

①头痛：是最常见的症状，还可能是首发症状，且可能是唯一症状。

②单纯性颅内压增高综合征：即头痛、伴视乳头水肿、或视觉问题，发生率很高。还可能会出现视力模糊，与头痛强度加重发作同步。

更常见于慢性起病者。

③癫痫发作：比其他脑血管疾病更常见局灶性、或全面性癫痫发作，包括癫痫持续状态。

潜在的结构性基础可能是：幕上脑实质病变、矢状窦和皮质静脉血栓形成。

④脑病：严重病例可出现意识障碍和认知功能障碍，如谵妄、情感淡漠、执行功能障碍综合征、多灶性神经功能障碍或癫痫发作。⑥

⑤局灶性综合征：最常见的是肌无力，表现为单肢轻瘫、或轻偏瘫，有时为双侧受累。失语可能见于窦血栓形成后，尤其当左侧横窦受累时。

⑥孤立性窦、或静脉血栓形成相关综合征

CVT的诊断

当患者就诊时，出现以下一种、或多种症状表现时，就应怀疑CVT。

①新发头痛②头痛模式发生改变，如发作频率、严重程度或临床特征的进展或改变③颅内压增高的症状或体征④脑病⑤局灶性神经系统症状和体征，尤其是不符合特定血管分布或累及多个血管区域时

⑥癫痫发作

当患者就诊时，常规CT或MRI显示出了不典型神经影像学特征，也应怀疑CVT。例如①跨典型动脉边界的脑梗死②出血性梗死③不明原因的脑叶出血。

当患者就诊时，已经具有了明确的危险因素时，即使初始CT完全正常，也应高度怀疑CVT。

这些危险因素包括：①促血栓形成疾病②使用口服避孕药③妊娠和产褥期④恶性肿瘤⑤感染⑥头部损伤。

脑MRI示静脉窦存在异常信号，加上MR静脉造影示相应的血流缺乏可确诊CVT。

事实上，除了神经影像学检查，目前并没有简单的确诊性实验室检查，可在疾病急性期确信地排除CVT。

即：临床表现＋MRI＋MRV就能确诊CVT，而不论D-二聚体是否升高。