林国中 马长城[1] 王振宇

（北京大学第三医院神经外科 北京 100191）北京大学第三医院神经外科林国中

中文摘要

目的：分析影响圆锥马尾常见胚源性肿瘤发病情况及预后的因素，寻找提高疗效的途径。

方法：回顾研究我院近年收治的23例病例。分析各临床因素与术前神经功能状态及预后的相关性。

结果：表皮样囊肿11例，畸胎瘤9例，皮样囊肿3例。术前感觉运动功能与发病时间相关，术前大小便功能与肿瘤纵径相关。均显微手术治疗，术后随访3月。术后感觉运动功能恢复较好，与术前功能状态和发病时间相关。大小便功能恢复欠佳，与术前大小便功能状态相关。术前神经功能及术后恢复情况均与病理类型无关。

结论：影响预后的主要因素是术前的神经功能状态，早期诊断早期手术能显著改善患者的预后。

关键词: 圆锥 马尾 皮样囊肿 表皮样囊肿 畸胎瘤

A multi-factor analysis of the outcome of common embryogenetic tumors of conus medullaris and cauda equina

Lin guo-zhong, Ma chang-cheng, Wang zhen-yu

(Peking university the 3rd hospital neurosurgical department, Beijing, 100191, China)

ABSTRACT

OBJECTIVE: To analysis the factors affect the morbidity and outcome of common embryogenetic tumors of conus medullaris and cauda equine and provide therapia rationale to improve prognosis.

METHODS: Twenty-three patients were studied. The relationship between clinical factors and outcome、preoperative nerve function was analysised through statistical method.

RESULT: Results of biopsy were epidermoid cysts(11)、dermoid cysts(3) and teratoma(9). Preoperative sensation and motor function was correlated with course. Preoperative sphincter function was correlated with tumor length. All of patients were treated with microsurgery and followed up for 3 months. Sensation and motor function rehabilitated well. Statistics relationship between rehabilitation and the pre-operative function and early operation existed. Urine and bowel function did not rehabilitate so well. Statistics relationship between rehabilitation and the pre-operative function also existed. Pathology had no effect on preoperative function or postoperative rehabilitation.

CONCLUSION: The factor which mainly affects outcome is pre-operative nervous function. Early diagnosis and surgery improve prognosis markedly.

KEY WORDS: conus medullaris，cauda equina，dermoid cysts， epidermoid cysts， teratoma

圆锥马尾部胚源性肿瘤少见，多为皮样囊肿、表皮样囊肿及畸胎瘤，其临床特征相似。1876年Gowers就开始报道畸胎瘤[1]，这类肿瘤容易引起大小便功能障碍，疗效一直欠佳。本研究对我院近年（1997.1-2007.3）收治的23例该类肿瘤进行回顾性分析，研究影响患者术前神经功能、预后的因素，并回顾文献，探讨提高疗效的途径。

材料与方法

1.入选标准：侵犯圆锥和（或）马尾，病理证实并有相应症状者。排除标准：病变累及圆锥以上脊髓者或未手术者。

2.一般资料：共23例，男16例，女7例。平均发病年龄23.7±10.9岁，最小2岁，最大49岁。从发病到手术治疗，最短20余天，最长10余年，平均约3.12年。

3.临床表现：术前均有感觉运动功能障碍，包括腰痛（14，60.9%），下肢疼痛（19，82.6%），鞍区感觉异常（9，39.1%），下肢感觉异常（12，52.2%）和下肢运动障碍（12，52.2%）。按McCormick分级，术前Ⅰ级多见（11，47.8%），Ⅲ级亦不少见（8，34%），Ⅱ级4例（17.4%）。术前多有大小便功能障碍（12，52.2%），其中小便功能障碍（11，47.8%），大便功能障碍（10，43.5%）。首发症状最常见为疼痛（18，78.3%），而大小便功能障碍（3，13%）和下肢运动障碍（2，8.7%）少见。另外下肢键反射减弱或者消失15例，下肢存在肌萎缩7例，在男性患者中提睾反射减退或者消失5例，肛门松弛2例。

4.影像学检查：均行MRI检查，特征是信号混杂，肿瘤中心无强化，部分肿瘤边缘强化。横径最大者2.5cm，最小者0.74cm；纵径最大者8.6cm，最小者2cm。合并畸形9例。

5.手术方法：均接受显微外科手术治疗，术中见均侵犯马尾神经，同时侵犯圆锥者17例。硬膜张力高，瘤周常有广泛粘连，呈索条状，有时肉眼难以分辨。均先行瘤内切除，可见豆渣样物质，毛发，脂肪，骨性物等。对圆锥部分肿瘤，从肿瘤最膨隆的部位切开。瘤壁尽量切除，对与神经关系密切的瘤壁不勉强分离。如有残余脂肪组织与脊髓、神经关系密切，不勉强全切。手术均严格囊内操作，术野氢化可的松盐水冲洗，残留囊壁小功率电灼处理。对部分畸形如皮毛窦同时切除，有脊髓牵拉者切断终丝松解粘连解除牵拉。

结果

1.手术效果：肿瘤内容物均全部切除，瘤壁全切除7例，次全切除16例。手术时切开圆锥者7例，均未切断神经根。

2. 术后病理：术后病理结果表皮样囊肿11例，畸胎瘤9例，皮样囊肿3例。

3.随访：随访3月，感觉运动功能改善者20例（87%），其中术前McCormick分级为Ⅰ级（11例）和Ⅱ级者（4例）均有改善，Ⅲ级者（8例）有5例改善。Ⅲ级者中有另2例无变化，有1例加重（4%）。12例大小便功能障碍者术后改善5例（41.7%），同时有5例加重（41.7%），2例无明显变化（16.7%）。另有1例术后新出现的大小便功能障碍。

4.统计结果：对患者的年龄、发病时间、圆锥受累情况、病理类型、肿瘤横径与纵径同术前神经功能状态（McCormick分级和有无大小便功能障碍），以及术前神经功能状态、发病时间、圆锥受累情况、病理类型、切除程度、肿瘤横径与纵径同术后神经功能变化（改善判为良好，无改善判为不良）进行χ2检验（计数资料）或t检验（计量资料）。使用SPSS 13.0软件进行数据分析。

表1：具有显著性差异的t检验结果

分组

N

ｘ±ｓ

t值

P值

发病时间

McCormick≥2级

12

4.97±4.47

 2.922

0.013

McCormick1级

11

1.10±1.03

肿瘤纵径

大小便功能良好

6

3.02±0.72

‐3.137

0.012

大小便功能障碍

5

5.86±2.09

发病时间

感觉运动改善

20

2.29±3.24

‐3.257

0.004

感觉运动无改善

3

8.67±2.31

另外，术前McCormick分级与感觉运动功能的预后明显相关（χ2=6.469，P=0.039）。术前大小便功能状态与术后大小便功能预后明显相关（χ2=6.135，P=0.013）。

讨论

早期诊断并显微手术治疗是改善患者预后的最主要因素[2]。本组病例感觉运动障碍早期手术者恢复较好，与发病时间相关，说明早期诊断早期手术的重要性。感觉运动功能与大小便功能的恢复均与术前功能相关[3]。而术前感觉运动功能与发病时间相关，术前大小便功能与肿瘤纵径相关，这也说明在肿瘤较小，粘连较轻，神经功能特别是大小便功能未出现明显障碍时手术能取得较好的效果。而显微外科技术的进步，可提高肿瘤切除率，减少对神经组织的损害，有利于改善预后。但早期症状无特征性，易误诊或漏诊，MRI有助于提高早期诊断率[4-6]。

该部位肿瘤容易引起大小便功能障碍，一旦出现则预后欠佳，影响患者生活质量[7-9]。本研究显示，术后大小便功能的恢复与术前的大小便功能相关，说明大小便功能障碍一旦出现，即使积极治疗，恢复大多仍较差。本研究还发现，术前大小便功能与肿瘤纵径相关，与圆锥是否受累无关，揭示病人二便功能障碍可能主要与肿瘤沿椎管纵向生长导致神经根广泛受累有关。而圆锥是否受损对预后无明显影响，我们认为与肿瘤多呈囊性，质地较软，因此对圆锥的压迫或破坏，可能是一个相对次要的因素。由此可见，大小便功能障碍常见且恢复较差，在出现严重的大小便功能障碍之前手术非常重要。

本组病例中，病理类型对预后无明显影响，说明此类型的肿瘤，只要没有恶变，少许残余瘤壁或脂肪对近期恢复没有影响。部分肿瘤与正常神经组织之间没有明显界限，即使借助显微镜也难以分辨，如对粘连紧密的瘤壁勉强分离，易造成神经组织的损害。本组病人囊壁切除程度与预后并无明显相关性，甚至全切者感觉运动功能改善比例比次全切除者还低，也说明不应勉强分离粘连紧密的肿瘤[5, 10, 11]。但肿瘤内容物不能残留，应加强术野保护，地塞米松盐水反复冲洗[12]。而且肿瘤生长缓慢，次全切除即可取得很长时间的症状改善[1]，即使复发再次手术同样能缓解症状[13]（但恶变者复发可能性较大[14]），所以囊肿切除以保证神经功能为前提，严格限于囊内，不勉强分离肿瘤，甚至仅作囊肿内容物清除，囊壁外翻缝合即可[5]。因此，运用显微外科技术，充分切除肿瘤内容物，尽可能切除瘤壁，减少神经组织损伤，手术多能取得良好疗效[1, 3, 15]。至于远期疗效，则有待进一步的观察。

严重脊柱畸形可导致神经功能及预后受影响。但本组病例中合并畸形对术前功能及术后恢复无明显影响。我们认为轻度畸形不是影响术前神经功能的主要因素，只要合理治疗，也可以得到较好的治疗效果。

肿瘤的复发主要与肿瘤残余有关[5, 14, 16]，故对剩余囊壁应给予适当处理。本组病例采用小功率电灼，效果较好，为处理囊壁的有效办法[14]。也有用碘酒灼烧等化学处理的方法[17]。囊壁未全切者，术后应监测患者的AFP水平[14]，必要时复查MRI。

参考文献

1.            Hamabuchi M, Hasegawa R, Murase T. Teratoma of the spinal cord. A case report with CT scans[J]. J Bone Joint Surg Br, 1989, 71(3): 390-392.

2.             金惠明, 孙莲萍, 鲍南, 等. 小儿椎管内皮样和表皮样囊肿[J]. 中华小儿外科杂志, 2005,  26(8):410-412.

3.             Iliya AR, Davis RP, Seidman RJ, Paraganglioma of the cauda equina: case report with magnetic resonance imaging description[J]. Surg Neurol, 1991, 35(5): 366-367.

4.             谷艳英, 周宏伟, 孙淑霞, 等. 椎管内畸胎瘤的MRI诊断[J]. 中风与神经疾病杂志, 2005,  22(1): 57-58.

5.             姚建华, 胥少汀, 时述山, 等. 椎管内表皮样囊肿及皮样囊肿和畸胎瘤的治疗[J]. 中国骨肿瘤骨病, 2003, 2(2): 88-90.

6.             李明利, 石海峰, 陈正光, 等 椎管内表皮样囊肿和皮样囊肿的MRI诊断[J]. 中国医学影像学杂志, 2003, 11(1):66-67.

7.             Podnar S, Trsinar B, Vodusek DB. Bladder dysfunction in patients with cauda equina lesions[J]. Neurourol Urodyn, 2006, 25(1):23-31.

8.             Podnar S, Bowel dysfunction in patients with cauda equina lesions[J]. Eur J Neurol, 2006, 13(10):1112-1117.

9.             Podnar S, Oblak C, Vodusek DB. Sexual function in men with cauda equina lesions: a clinical and electromyographic study[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002, 73(6):715-720.

10.           Roux A, Mercier C, Larbrisseau A, et al. Intramedullary epidermoid cysts of the spinal cord. Case report[J]. J Neurosurg, 1992, 76(3): 528-533.

11.           陈广迪, 郑茂华, 吴莉. 皮样囊肿合并双干脊髓1例报告[J]. 中国临床神经外科杂志, 2002, 7(3): 191-191.

12.           Matsubayashi S, Sakuma T, Takahashi H, et al. A case of small epidermoid cyst in cauda equina with manifest regional hypesthesia[J]. No To Shinkei, 1992, 44(5): 469-472.

13.           Chandra PS, Manjari T, Devi BI, et al. Intramedullary spinal epidermoid cyst[J]. Neurol India, 2000, 48(1): 75-77.

14.           荣道建, 李旭, 李心元. 骶尾部畸胎瘤术后复发因素及对策[J]. 现代医学, 2005, 33(1):23-24.

15.           Lunardi P, Missori P, Gagliardi FM, et al. Long-term results of the surgical treatment of spinal dermoid and epidermoid tumors[J]. Neurosurgery, 1989, 25(6): 860-864.

16.           De Backer A, Madern GC, Hakvoort-Cammel FG, et al. Study of the factors associated with recurrence in children with sacrococcygeal teratoma[J]. J Pediatr Surg, 2006, 41(1):173-181.

17.           罗新名, 刘正义, 高玉松. 椎管内表皮样囊肿16例分析[J]. 中国临床神经外科杂志, 2002, 7(3): 153-153.