青壮年高
血压、代谢紊乱与儿茶酚胺过度分泌有关,最常见的儿茶酚胺增多症就是嗜铬细胞瘤,主要症状有:
1、高血压表现为阵发性高血压和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作
阵发性高血压可由于体位变化(坐位、蹲位突然站立)、搬取重物、情绪波动剧烈等诱发的剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢风冷、恶心呕吐、大汗淋漓、心慌、气紧、视野模糊等。
持续高血压阵发性发作时血压有时高到一般测量仪测不出。
2、代谢紊乱:高血糖、糖尿
血脂高(血游离脂肪酸和胆固醇增高);
少数病人四肢无力(抽血检测低血钾)
3、异位嗜铬细胞瘤:
肾上腺外嗜铬细胞瘤如位于膀胱,常在排尿时或尿后出现阵发性高血压,表现心慌、头昏、头痛
出现上述症状即时到医院就诊做定位诊断:
1、B超作为最简便、价廉、无创的检查手段
应该为门诊筛查普查首选,可反复检查,但是B超检查与检查者有关,客观性较差。
2、在B超检查阴性但临床怀疑的病人可以进行CT检查:肾上腺CT平扫+增强为首选推荐检查:对肾上腺嗜铬细胞瘤检出率近100%,异位嗜铬细胞瘤检出率近70%,必要时CTA血管成像可同时了解肿瘤与周围大血管关系。如果单纯髓质增生者仅表现为肾上腺体积增大但无肿瘤影像。
3、肾功能不全患者不能行肾上腺CT增强者可使用磁共振MRI平扫,检出率与CT相似。
4、
碘131-间位碘苄胍MIBG肾上腺髓质显像是对嗜铬细胞瘤最为特异的检查。但由于MIBG是对全身嗜铬组织的特异性扫描,因此适合于具有典型症状但CT未发现的肿瘤,尤其是多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤。
住院检查:血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺和VMA(香草扁桃酸),必要时酚妥拉明抑制试验。
注意:嗜铬细胞瘤的良、恶性不能通过原发病灶的术后病理确定。恶性嗜铬细胞瘤在所有嗜铬细胞瘤中不到1/10,瘤体通常很大,恶性变体现为有转移和周围组织侵犯,血管和淋巴管中有癌栓形成。目前只能通过儿茶酚胺激素的测定以及终生随访来早期发现复发。一般影像学大于6cm肾上腺占位形态不规则,有钙化区。
治疗:可使用
腹腔镜或机器人辅助下手术切除肿瘤或增生肾上腺可获得良好疗效,术后复发肿瘤病人可采用碘131-间位碘苄胍MIBG内放射治疗。