原创 IgA肾病
2018年06月01日 【健康号】 曾海     阅读 10832

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,在世界范围内是最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型,,约占我国原发性肾小球疾病的40%左右。

创建人: 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2018-05-24 10:15:43

 

疾病基本属性

对应ICD-10疾病:IgA肾病

别名:IGA免疫球蛋白a肾病

英文名:暂无

发病部位:肾脏

症状:蛋白尿腰痛

就诊科室:肾内科

多发人群:青壮年

并发疾病:暂无

治疗手段:综合治疗

是否遗传:不确定

是否传染:

 

疾病介绍

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,在世界范围内是最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型,,约占我国原发性肾小球疾病的40%左右。

 

疾病知识

 

症状

常见于青壮年,男性较为常见。有下述临床类型:

①一过性反复发作的肉眼血尿,在呼吸道感染后1~2天内发生,每次持续数小时至数日,此后,病人有不同程度的血尿和(或)蛋白尿。本类型占本病约20%,多见于小儿;

②表现为无症状性尿异常,持续性或间歇性镜下血尿,多有轻度(<lg/d)蛋白尿,偶有管型。此类型最常见,约占60%;

③少数病人表现为慢性肾炎;

④约7%~16%病人表现为肾病综合征;

⑤在罕见的情况下,病人可发生自限性可逆性的急性肾衰或发生恶性高血压。腰痛很常见,可为单侧性或双侧性,体检没有明显的叩击痛;早期血压、肾小球滤过率及血清白蛋白常正常,晚期可有异常;有1/3病例血IgA升高,而血清补体成分正常。掌侧前臂皮肤活检常可见毛细血管的IgA、C3和纤维素沉积,过敏性紫癜的皮肤活检也可发现同样的情况。

 

病因

1、肾脏系膜细胞炎症。IGA肾病起初的发生时炎症反应,发病时,患者的肾脏肾小球系膜细胞将受到炎症损伤的刺激而产生炎症因子,从而导致大量免疫复合物沉淀于患者的肾脏内,最终引起疾病的产生。 

2、肾小球系膜区域沉淀大量免疫复合物质。IGA肾病患者体内肾小球系膜区域沉淀大量免疫复合物质,其中,主要的免疫复合物为IGA与IGA肾病患者的肾小球系膜细胞具有高度的亲和力,两者结合后可导致肾脏固有细胞发生表型转化而导致疾病的发生。 

3、感染。感冒、扁桃体炎、发烧等出现肉眼或尿潜血,感染因素反复发作,多数患者在身体出现血尿异常时才去医院就医。

4、 遗传。对IGA肾病患者发病人群进行调查,部分IGA肾病患者会发生家族聚集现象,这说明,IGA肾病的一定程度上具有遗传倾向。

 

检查

1、询问病史、体格检查;

2、实验室检查 ;

3、电镜检查 ;

4、肾穿刺活检;

 

诊断

IgA肾病在临床上主要表现为血尿和不同程度的蛋白尿,与其他肾炎的临床表现没有本质差别,因此,单凭临床表现很难作出确切诊断。IgA肾病的诊断必须依赖肾活检病理诊断。

 

治疗

治疗原则:

① 预防和控制感染;

② 将血压控制在合理范围,即根据蛋白尿水平控制好血压;

③ 应用中西医药物控制蛋白尿;

④ 保护肾功能;

⑤ 避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用;

⑥ 定期复查等。 

常用的治疗方法包括: 血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂等降压药、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、抗凝抗血小板聚集及促纤溶药,还包括中药以及扁桃体摘除。

1. 对于扁桃体感染后出现肉眼血尿或尿检异常加重的患者,积极控制感染,早日行扁桃体摘除。

2. 对于血压正常、肾功能正常和尿蛋白<1 g/24 h的患者,对这些患者应结合肾活检病理表现,制定相应的治疗方案积极治疗,有利于患者完全缓解。

3. 对于尿蛋白>1 g/24 h的患者,首选ACEI或(和)ARB,力争将尿蛋白降至0.5 g/24 h以下。如果使用足量的ACEI和ARB,血压已降至125/75 mmHg,尿蛋白仍>1 g/24 h的肾功能正常患者,宜加用糖皮质激素治疗。 激素和其他免疫抑制剂的应用,除了考虑尿蛋白量以外,还要考虑肾活检病理改变。明显的炎细胞浸润、细胞增殖,尤其是细胞新月体形成是应用激素和其他免疫抑制剂的适应证。对于IgA肾病合并微小病变肾病综合征的患者,按微小病变肾病综合征处理。如果已经出现肾小球的硬化或纤维性新月体,则上述治疗就得不偿失了。

4. 对于IgA肾病合并高血压的患者,力求将血压降至130/80 mmHg以下甚至更低,;如果尿蛋白>1.0 g/24 h,尽量将血压降至125/75 mmHg。常用的降压药有ACEI、ARB、长效钙离子拮抗剂,利尿剂和β受体阻滞剂及α受体阻滞剂的治疗效果有待进一步临床证据支持。

5.对于IgA肾病合并肾功能不全的患者,宜首先明确肾功能不全的原因,针对原因进行治疗。

 

预后

IgA肾病是进展性疾病,发病后每10年约有20%的患者进展到慢性肾功能衰竭,IgA肾病现在仍然是我国慢性维持性血液透析的首位原发病(国外多是糖尿病肾病)。因此,应重视IgA肾病患者的早期诊断和治疗,尽最大可能延缓IgA肾病患者肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。

 

预防

1、适当的休息,避免剧烈运动、过度劳累,导致身体免疫力下降,使感冒等呼吸道病毒“趁虚而入”引起感染;   

2、增强机体抗病能力,平时做好个人养护和卫生清洁工作,一旦出现各种感染,一定要及时进行治疗;   

3、尽量保持清淡饮食,多吃新鲜水果和蔬菜及优质高蛋白食物,少吃或尽量不吃辛辣、油腻、腌腊的食品,适量饮酒。

 

健康问答

IgA肾病如何保养

预防外感。肾病患者常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重,故应预防感冒,如体质较差,容易感冒者,可适度锻炼身体,增加抵抗力,防止上呼吸道感染发生,并服用中药玉屏风散以益气固表。   预防肾功能不全。影响IgA肾病患者,长期预后的因素有很多,最常见于高龄男性起病者,或持续性血尿伴有大量蛋白尿者,或伴有严重高血压患者等,对此类情况,应严密观察,高度重视,并给予及时合理的防护措施,由此才可阻滞IgA肾病发展至,肾功能衰竭的进程,达到治病防变的目的。   劳逸结合。肾病患者因劳累过度,剧烈运动,常可使血尿增加,故应做到起居有节,注意卧床休息,适度锻炼身体,防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。   精神调养。肾病患者尿血的病人,均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此,在日常生活中,要时时注意言行,慌张、高叫等,都会增加病人的不安和恐惧心理,故精神调养显得尤为重要。尽可能减少对病人,不良的精神刺激,保持心情舒畅,以利于疾病的康复。   防治炎性疾病。IgA肾病患者积极消除易感、诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染,根治疮疖,真菌感染,对反复因扁桃体炎,而诱发血尿发作者,可行扁桃体切除术,儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染,积极治疗。

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