神经鞘瘤(neurilemmoma)通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长。相反的，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性，这些情况至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。

病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。

有一例病人50余岁，主要表现为腰腿疼1年，查腰椎磁共振发现腰椎管内长了3枚肿瘤。

增强磁共振可见白色增强的3枚肿瘤

临床症状：

这类病人首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。

以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热；后者大多为痛、温及触觉的联合减退。

运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。

脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。

感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。

多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。

括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。表现为大小便失禁、便秘、尿潴留等。

一旦发现，治疗首选手术切除，尽早手术切除，后遗症较小。

经过详细计划及讨论，最后手术完全切除肿瘤，术后即可下地行走。

西安市红会医院 神经外科赵东升主任

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擅长：昏迷促醒，脑外伤，脑出血，脑梗死，脑积水，脑膜瘤，胶质瘤，脑转移瘤等颅内肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓损伤，小脑扁桃体下疝，脊髓空洞，寰枕畸形，脊髓栓系，大小便失禁，癫痫，三叉神经痛、面肌痉挛，神经性疼痛，慢性病调理等。