肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)是运动神经元病(motornerondisease，MND)的主要类型，占MND的80%~90%以上，甚至被认为是其他MND亚型的最终发展归宿。该病是神经系统中的难治性疾病，以侵犯脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体束的慢性进行性变性，上下运动神经元同时受损为特征。目前该病发病机制不明，目前西医尚无有效治疗方法，近年来中医药治疗该病已有不少报道，但仍缺乏规范化及系统化，现就其辨证做以总结。

1、病名研究ALS在祖国医学中无相关病名，根据其临床主要表现为肌无力、肌萎缩症状而将其归属于中医“痿病/证”范畴；其受累肌肉，早期上肢常伴有肌束颤动，下肢多呈痉挛性瘫痪，故又可归属于中医“颤病”、“痉病”范畴；当延髓麻痹时，其声音嘶哑，言语不清，亦可归属于“失语”证中；但因其临床以肌无力、肌萎缩为主要表现，故大多学者将其归属于“痿证/痿病”的范畴中。也有学者认为患者的“舌喑不能语，足废不为用”的临床表现归属于中医之“喑痱”更为贴切。最近有学者甚至提出完全可以不必拘泥于中西医的称谓，而将“运动神经元病”作为中医的一个独立的研究对象，并按照国际化的诊断标准明确界定。WX2019250

2、病因病机探讨由于目前肌萎缩侧索硬化病因、病机尚不明确，中医研究方面多审证求因，或仅论病时之病因病机，对于其病机认识，多数医家认为本病多以本虚为主，或虚实夹杂，其中本虚以脾、肾、肺、肝等亏虚为主，标实多为痰、瘀、或湿、热、毒邪等，晚期阴阳俱损。目前尚无统一的认识，临床上各家各持己见。2.1脏腑辨证2.1.1脾气亏虚临床该病见肢体软弱，支撑无力，倦怠乏力，甚则肌肉萎缩，精神萎靡不振，舌淡、少苔，脉细弱。如《证治汇补》言:“气虚痿者，因于饥饿劳倦，脾胃气虚，百骸溪谷，皆失所养，以致宗筋弛纵。凡人病后手足痿弱者，皆属气虚。所谓脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，故不用者是也。”张玉芹等认为，由于饮食不节，或久处湿地，或思虑过度，致脾胃受伤。脾为后天之本，主肌肉及四肢，脾气亏虚，运化失常，精微不能输送，肌肉失于荣养。姚树田亦认为，本病以中气不足，清阳下陷为主要病机。2.1.2肝肾亏虚临床上除肢体软弱，活动不灵，肌肉消瘦萎缩外，仍同时有腰膝酸软，头昏目眩，舌红、少苔，脉细数，甚者见肢体痿弱发凉，脉沉细。中医认为，肾为先天之本，藏精，主骨生髓，脑为髓之海，肾精亏损必脑髓空虚，肾之精气亏虚，则五脏之精血无以化生，精枯血虚，经脉筋骨失于濡养，形成痿证。顾明昌结合现代医学认为，运动神经元病主要损害脑及脊髓，即延脑及上下运动神经元，部分痿证患者有家族遗传史或出生时即具痿证表现，或伴有生长发育异常，因此，痿证可因先天禀赋不足所致。2.1.3肝脾肾虚由于五脏相生相克，疾病后期患者出现五脏均受累表现，尤以肝脾肾受累为主。李任先认为，肌萎缩侧索硬化症发病以脾肾为本，而脾胃居中，运转上下，脉为阳明，阳明虚，于五脏无所禀，则不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节，发为痿证，由于肾脏亏虚，精血不足，肝失所养，而致阴虚不能制阳,阳升无制，亢逆而动，出现强直、震颤等病理现象。黄培新认为本病以元气亏虚为主要病因，病位涉及肝、肾、脾。2.1.4肝风内动肌萎缩侧索硬化症患者在肌肉未完全萎缩之前，往往具有肌肉颤动、肢体僵硬强直、痉挛步态、强哭强笑面容、反射亢进、病理反射等表现，中医理论认为“风性主动”、“肝主筋”，正如《素问·至真要大论》言:“诸风掉眩，皆属于肝”。因此以肌跳、僵硬等为主要表现者辨证当应以“风”为主，尤应以“肝风”为主，从肝从风论治。李燕娜总结尚尔寿经验认为，本病初期即有肌肉跳动，不同于痿证而类似中医的“肌肉瞤动”，辨证应以“风”为主，尤应以“肝风”为主，从肝从风论治。谢仁明等亦认为虚风内动是本病进展的重要病理环节。2.1.5脾肾亏虚祖国医学认为“脾为先天之本，肾为后天之本”，今脾虚不主四肢肌肉，四肢肌肉失养而痿弱无力，先天肾气得不到后天脾胃气血精津的充养，肾精血亏虚，精虚不能灌溉诸末，血虚不能荣养筋骨肌肉，加重四肢肌肉痿弱无力，导致先后天之本均亏的变现，尤见于该病终末期。邓铁涛根据本病首发症状是渐进性手足痿弱无力，病前无明显外感温热之邪灼肺耗津的过程特点，结合中医学脾主四肢、肌肉,先天禀赋不足等理论，认为脾肾亏虚是ALS的基本病机，贯穿病程始终，风动、痰阻、血瘀是病变不同阶段所派生的标象。2.1.6肾元亏虚中医认为“肾为先天之本”，主骨生髓，元气是人体最基本、最重要的气，是人体生命活动的原动力。肾元亏虚，则人体生命动力不足，骨和脊髓容易发生病变。因此可见患者肌肉萎缩、胸闷气短、纳少、情绪低落、干咳、声音嘶哑、舌质红、苔薄、脉细弦。胡敏棣认为肾元亏虚这一证型与西医遗传机制假说颇为相似，ALS中有5%~10%有遗传史，而且散发ALS也有部分存在基因缺失，故先天不足、肾元亏虚是ALS发病的重要基础。2.1.7肝脾亏虚《灵枢·九针论》说“肝主筋”、《素问·痿论》说“肝主身之筋膜”，脾胃主肌肉而充养四肢百骸，《素问·凄论》说：“脾主身之肌肉”。临床见手足肌肉震颤、肢体麻木、屈伸不利，肌肉瘦削，软弱无力，甚至萎弱不用等症状，当归属肝脾亏虚，邓自耀根据“治痿独取阳明”及“筋痛必当醉肝”理论，从肝脾论治，拟定键脾胃、养肝血基本方，随症加减应用，有一定疗效。2.2气血阴阳辨证2.2.1气血亏虚气为人体生命活动的原动力，气根于肾，生成于肺脾、升发疏泄于肝，帅血贯脉而周行于心，当肌萎缩侧索硬化症患者后期因进食困难等各种因素导致五脏皆受累之时，气血虚表现明显，如大肉脱，少气懒言，倦怠发来，自汗，舌淡，脉虚无力。当以补益气血为主。2.2.2阴阳俱损谢文正认为，其病因为本元内伤，精血不足，阳气衰弱，阴阳俱损，气化不及，多由六淫侵袭，劳役过度所诱发。阳不化气，阴难成形，故表现出退行性病变。2.3经络辨证2.3.1奇经亏损,八脉失养吴以岭认为，奇经八脉对调节全身气血、阴阳、经络、脏腑均有重大影响。奇经亏损，八脉失养，致人体十二经脉五脏六腑皆失气血阴阳之温煦润养，可致痿废之变。尤其是奇经之督脉，《难经·二十八难》云:“督脉者，起于下极之俞，并于脊里，上至风府，入属于脑”，督脉虚损，奇阳虚乏，不仅统帅、督促全身阳气的作用减弱，且循行部位受累尤甚，脊髓与脑皆失温养而发病，此与现代医学认为运动神经元病主要为选择性损害脊髓前角、脑干神经元的慢性疾病，在发病位置及机制上极为吻合。2.3.2络病络病是病邪内侵，客于十五别络、孙络、浮络而发生的病变，是以络脉阻滞为特征的一类疾病。叶天士的《临证指南医案》认为凡久病、久痛诸证，多因络脉瘀滞而引起。虚损、邪毒、瘀血客于络脉，败坏形体，继而又加重病情，变生诸病，形成恶性循环，缠绵难愈。谢仁明强调络病是本病缠绵难愈的主要机制。本病常因脾肾肝三脏虚损、毒邪内侵、瘀血停着于络脉而成络病。2.4标本辨证由临床及报道可见大多数医家均认为本虚为本病的主要病机，同时不少医家还提出在病程中常出现痰、湿、寒、热、瘀等病理产物，李任先认为患病过程中瘀血阻滞、脉络不通的病机存在。陆小青等认为，本病中、晚期可见肺、肾亏虚,湿、热、瘀、寒并存现象。邓铁涛认为脾肾亏虚是ALS的基本病机，贯穿病程始终，风动、痰阻、血瘀是病变不同阶段所派生的标象。综上：目前对肌萎缩侧索硬化症中医辨证及诊断缺乏系统性及规范性，大多医家多是自拟标准，因此对那些治愈或缓解病例报道还需进一步探究。但是对于疑难病的治疗，常常另辟蹊径之时尤可见明显疗效；因此在临床中应辨证施治，使该病诊治得到进一步发展，更切于临床实际而提高疗效。