风湿科医生临床思维模式——非感染非肿瘤性炎症
2018年09月27日 【健康号】 朱云海

风湿科医生审视一个患者的时候,往往不只是看其诊断什么,更重要的是看其病变的性质和程度,以及损害哪个系统和脏器。这样一个风湿免疫科疾病特征性的思维方式,是形成“非感染非肿瘤性炎症”诊治思路的基础。或者说“非感染非肿瘤性炎症”这就是风湿免疫科的临床思维模式。


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      朱云海转《医学参考报风湿免疫频道


  近几年笔者在多个学术会议和期刊上提出“非感染肿瘤性炎症”这样一个临床疑难病的诊治思路,相信国内不少同行还有印象。为了加深大家对这一思路的理解,借此再次谈谈这个思路。同时欢迎大家提出不同的观点,或者反对的意见,共同商榷,以活跃风湿免疫科学术讨论的气氛,营造百家争鸣的健康氛围。

 

一、风湿免疫科疾病的特殊性


  在医学各个学科中,风湿免疫科疾病多是属于疑难病。其疑难主要体现在2个方面,一是多系统损害,同一疾病可以累及不同脏器,不同个体的轻重急缓差异很大,如红斑狼疮轻者甚至不需用药只需随访,重者可以短时间内死亡;二是多数风湿免疫病基本的病理特征是免疫相关的炎症,治疗主要是围绕着抗炎和调节免疫。不同的疾病常常可以用相同的药方,如甲氨蝶呤+小剂量激素治疗类风湿关节炎、轻中度红斑狼疮、轻中度血管炎等;环磷酰胺+激素治疗重度类风湿血管炎、重度红斑狼疮、ANCA相关性血管炎等。同一疾病在不同个体的用药也可以相差甚大,同样是红斑狼疮,有些只需泼尼松10mg/d,也有些需要甲泼尼龙1000mg/d;有些只需羟氯喹,也有些需要环磷酰胺冲击治疗。不管下什么诊断,治疗方向多是针对炎症和炎症所造成的损害。


  风湿免疫科本身还有许多难以下诊断的疑难病。在经典的疾病诊断中,存在有许多的“未分化……”:未分化结缔组织病、未分化血管炎、未分化脊柱关节病、未分化关节炎等等。这些“未分化”常常使年轻的专科医生感到困惑,其他临床学科的医生感到迷糊,所以被公认为是疑难病科。


  风湿免疫科疾病多没有确诊的金标准,临床诊断只是参考分类标准。这些分类标准常常几年就被更改,导致一些患者在数年前后的诊断可能不一致。也常有一些患者同时符合2个病分类标准,但却不是2个疾病重叠。例如一个急进性肾炎的患者,ANA、抗Sm抗体、MPO-ANCA均阳性,肾脏病理为寡免疫复合物,既符合红斑狼疮,又符合ANCA相关性血管炎。还常见一些患者,在某医院被诊断干燥综合征,而到另一家医院被诊断轻型红斑狼疮。这些都很容易让临床思路陷入纠结,但其实在治疗上大同小异。


  多数风湿性疾病是自身免疫介导的炎症性疾病。不论是红斑狼疮血管炎,还是类风湿关节炎、皮肌炎,治疗上均有一些共性,就是抗炎和调节免疫。所以风湿科医生审视一个患者的时候,往往不只是看其诊断什么,更重要的是看其病变的性质和程度,以及损害哪个系统和脏器。这样一个风湿免疫科疾病特征性的思维方式,是形成“非感染肿瘤性炎症”诊治思路的基础。或者说“非感染肿瘤性炎症”这就是风湿免疫科的临床思维模式。


二、非感染肿瘤性炎症临床思路的形成


  长期以来,由于没有对这种临床思维方法冠以具体的概念,大家都是在“只有意会,没有言传”之中,默默地承传着。许多风湿免疫专科的医生需要经过很长的临床经验积累,才能慢慢地悟出其中的门道。为了使年轻医生更容易学习和理解风湿免疫科的这种思维方式,更快形成专科特色的临床思维习惯,以提高对风湿免疫病的诊治技巧。笔者于十几年前将这个思维模式具体化和概念化,提出“非感染肿瘤性炎症”。并循序渐进先后发表在《广东医学》(2003年)、《新医学》(2005年)、《中华内科杂志》(2007年)和《中华医学杂志》(2012年)。


  非感染肿瘤性炎症不是一个诊断,更不是一个疾病名称,而是一个诊治疑难病的思维模式。临床上的疑难病例会诊或讨论,常常会遇到这样一种状况,就是无法下一个确切的诊断。由于无法确诊,治疗用药也就无从下手。但是临床工作不是纸上谈兵,作为一名医生,不能因为无法确诊,或该疾病还未被命名,就让其坐以待毙,治病救人是医生的天职。从阅历和循证实践中所积累的经验,能否帮助这些非常疑难的疾病呢?


  首先要抓住“炎症”这个核心。除“有因可循”的物理化学损伤性炎症外,炎症主要归咎于3大原因:感染肿瘤和免疫。这样,对于一个以“炎症”为特征的疑难病,首先要确定是否感染性炎症,是否肿瘤性炎症。如果确实无法下诊断,就要考虑感染的概率有多大,肿瘤能不能排除。如果能排除感染肿瘤,即使无法下一个确切的疾病诊断,也会对该病例有一个“非感染性、非肿瘤性炎症”的概念。然后就尝试着在密切观察之下,根据该病例的具体临床特点,包括损害部位、炎症活动程度、疾病的急重轻缓,以及各种实验室指标、影像学特征、病理改变特征等等,小心翼翼地选用适当的抗炎与免疫调节药物进行治疗,并在治疗中根据疗效和反应(正负反应),一边判断,一边调整,力求安全和成功地救助这些非常疑难的患者。


三、非感染肿瘤性炎症临床思路的要点


  必须注意的是,运用“非感染肿瘤性炎症”这样一个风湿免疫科的临床思维,需要高度强调2个问题:一是避免形成懒惰的临床思维,未排除感染和未排除肿瘤就往这里靠;二是治疗这类诊断不确定的患者,一定要密切观察,不断反思,不断纠正诊断思路和调整治疗方案。


  对于暂时无法下诊断的病例,可能存在下列几种情况:一是因阅历不够,该疾病已经有命名,但会诊团队不认识该疾病,这一点是需要不断学习和积累,以提高自身和团队的素质;二是该病例目前处在疾病的初期或不典型发病状态,导致不能满足现有各个疾病的诊断标准,对于这类病例需要在随访治疗中完善和调整诊治思路;三是该病例确实是“无名氏疾病”,这就需要认真分析该疾病的病变性质,如果是炎症性的,而且经过努力,基本上排除了肿瘤性炎症、感染性炎症、物理化学损伤性炎症等,就可以归入“非感染肿瘤性炎症”的思路范围,尝试从抗炎和免疫调节的角度治疗疾病。


  临床上还常见到一些病例,影像学(包括MRI或PET-CT)提示肿瘤,但是病理提示炎性改变,包括各种染色和免疫组化,各大医院和病理中心进行病理会诊,均无法确定是否肿瘤。这个时候如果肿瘤科或血液科无法按肿瘤治疗,可以先由风湿免疫科试行抗炎和免疫治疗。如果确实不是肿瘤,抗炎和免疫治疗后常常可以获得较好疗效,有些可以达到炎性肿块消失后停药随访数年没有复发的“痊愈状态”。如果是肿瘤性疾病,抗炎和免疫治疗往往无效,或开始的数周或数月可能“有效”,炎性肿块缩小,但继续随访治疗中又失效,“炎性肿块”又逐渐增大,这个时候需要再做病理活检,以确定是否肿瘤(尤其是淋巴瘤)。


  “非感染肿瘤性炎症”是针对疑难病例的一个诊治思路。既然是一个思路,就不存在对与错的问题。它只是给临床上一个“山重水复”的疑难病例,多了一个“柳暗花明”的思路而已。


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