颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断，治疗主要为手术切除肿瘤。

　　临床诊断需要做哪些检查？

　　1、病史：任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。

　　2、实验室检查：

　　（1）生长激素（GH）测定和GH兴奋试验：颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应。

　　（2）促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验：颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

　　（3）泌乳素（PRL）测定：患者血清PRL水平可升高，可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加。

　　（4）血清学检查：促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。

　　（5）抗利尿激素（ADH）测定：颅咽管瘤患者血清ADH常降低。