原创 首诊于眼科的颅内静脉窦血栓形成误诊分析
2019年08月13日 【健康号】 魏世辉

王大江  方伯言  魏世辉

【摘要】 目的:探讨眼科临床工作中颅内静脉窦血栓形成(cranial venous sinus thrombosis ,CVST)误诊的常见原因。方法:回顾性分析21例CVST患者的临床资料与误诊情况。结果:本组以头痛为首发症状者4例,视物模糊6例,头痛伴视物模糊4例,一过性黑朦2例,视力下降3例,视物变形1例,眼前黑影飘动1例。本组21例眼底检查均表现为视盘水肿。其中首诊时8例误诊为视神经乳头炎, 3例误诊为视盘血管炎,2例误诊为视神经网膜炎,2例误诊为屈光不正、弱视,1例误诊为缺血性视神经病变,1例误诊为视盘玻璃膜疣。4例没有明确诊断,只诊为视盘水肿。结论:采集病史和体检不够全面以及对CVST的临床特征缺乏深入的认识是眼科临床工作中CVST误诊的主要原因。中国人民解放军总医院(301医院)眼科魏世辉

【关键词】颅内血栓形成/诊断;误诊

 

Misdiagnose Analysis of Cranial Venous Sinus Thrombosis in Ophthalmology Department

WANG Da-jiang,  FANG Bo-yan,  WEI Shi-hui

Department of Ophthalmology, General Hospital of PLA, Beijing 100853, China

【Abstract】 Objective: To analyze the misdiagnosed causes of cranial venous sinus thrombosis in ophthalmologic clinical practice. Methods: The clinical data and misdiagnosed information of 21 patients with cranial venous sinus thrombosis were analyzed retrospectively. Results: The initial clinical manifestations in this series  mainly included headache in 4 cases, blurred vision in 6 cases, headache companied with blurred vision in 4 cases, transient black dim in 2 cases, vision descent in 3 cases, dysmorphopsia in 1 case and shadow float front of eyes in 1 case. Ocular fundus examination of the 21 cases all showed papilloedema. Among the 21 cases, 8 were misdiagnosed as papillitis, 3 were misdiagnosed as optic disc vasculitis, 2 were misdiagnosed as neuroretinitis, 2 were misdiagnosed as ametropia/amblyopia, 1 was misdiagnosed as ischemic optic neuropathy and 1 was misdiagnosed as drusen of the optic disc, 4 cases only diagnosed as papilloedema. Conclusions: The main misdiagnosed cause of cranial venous sinus thrombosis in ophthalmologic clinical practice is that some ophthalmologists lack profound understanding on the clinical features of the disease and fail to make overall interrogation or examination for the patients.

【key words】 cranial venous sinus thrombosis /diagnosis; diagnostic errors

颅内静脉窦血栓形成(cranial venous sinus thrombosis, CVST)是脑血管疾病中的一种特殊类型,临床表现复杂多样而无特异性,病死率较高。这组疾病临床多表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的征象。有些病例仅仅表现为眼部症状而首诊于眼科,与其他眼底病的表现非常相似,所以患者在眼科就诊时往往

作者单位:100853北京,中国人民解放军总医院眼科(王大江 魏世辉); 100053北京,首都医科大学宣武医院神经内科(方伯言)

通讯作者:魏世辉

易被误诊。我们对1999年1月~2005年11月解放军总医院神经内科和介入科

收治的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的患者118例追溯病史及就诊病历,其中在当地医院首诊于眼科而误诊为眼部疾病患者21例,总结既往诊治经过,现将其误诊情况报告如下。

对象和方法

1. 对象 本组21例中,男6例,女15例,年龄15~63岁,平均年龄33.3岁。急性起病(48小时以内)2例,亚急性起病(48小时~3个月)5例,慢性起病(超过3个月)14例。16例发病前无明显诱因,2例连续口服避孕药后起病,2例上呼吸道感染后起病,1例产褥期起病。主要临床表现有:以头痛为首发症状者4例,视物模糊6例,头痛伴视物模糊4例,一过性黑朦2例,视力下降3例,视物变形1例,眼前黑影飘动1例。本组眼底检查均表现为视盘水肿。

2. 方法  本组所有病例均通过数字减影血管造影(DSA)确诊。DSA是诊断的金标准[1],通过DSA检查,CVST诊断的准确率可达75%~100%。该组患者先后到神经内科或介入科诊治,均行腰穿检查。本研究对患者既往的诊断资料进行总结分析。

结 果

所有病例经DSA检查均提示有静脉窦狭窄、充盈缺损和显影不足。其中,上矢状窦血栓形成5例,侧窦血栓形成9例,直窦血栓形成1例,上矢状窦合并侧窦血栓形成6例。本组均以眼部症状为主诉于眼科首诊,其中误诊为:视神经乳头炎8例、视盘血管炎3例、视神经网膜炎2例、屈光不正、弱视2例、缺血性视神经病变1例、视盘玻璃膜疣1例。4例没有明确诊断,只诊为视盘水肿,其中1例先诊为视盘水肿,后因视神经萎缩而被诊为青光眼。本组病例经眼科治疗后不见好转,或出现其他神经症状后到神经内科或介入科就诊,其中6例已经出现严重的视神经萎缩,视力降至手动以下。21例后行腰穿压力均增高,压力为230~550mmH2O。

讨 论

CVST是脑血管病中的一种特殊临床类型,由Ribes于1825年首次报道[2]。颅内静脉窦是脑静脉回流和脑脊液吸收的主要途径,CVST为少见的缺血性卒中,由于静脉窦相互沟通,并有丰富的侧支循环,所以较小的血栓形成可不引起明显症状。

CVST病因较多,根据病变性质及临床特点将其分为炎症型和非炎症型两类[3]。由于解剖特点,炎症型好发于海绵窦和侧窦。上矢状窦是非炎症型常见的发病部位。常见原因 [4]:内分泌失衡、妊娠及产褥热(期)、长期口服避孕药等;全身衰竭、脱水、糖尿病性高渗性昏迷等;脑心血液循环障碍;血液病,如真性红细胞增多症等;颅脑外伤、外科手术;脑膜瘤、脑膜转移瘤; 原因不明[5]。

CVST早期临床表现不具有特征性,主要表现为头痛,视力下降和视乳头水肿。本组病例全部以眼部症状首诊于眼科,虽然有些患者也表现为头痛、头胀或头闷,但程度并不严重,或仅为一过性。本组21例均表现为视乳头水肿,视盘水肿是神经眼科疾病中常见的临床表现。视乳头水肿的概念严格限于由于颅内压力增高引起的视神经乳头水肿,其他各种原因引起的视神经乳头水肿均称为视盘水肿(optic disc edema)[6]。

视乳头水肿绝大多数为双侧发病,单眼少见;早期的视乳头水肿,除非引起视网膜出血、水肿或渗出累及黄斑区,临床上患者可无任何症状,包括视野改变和视力下降。明显的视乳头水肿的患者可感觉到短暂的视物模糊,眼前发暗、发黑,单眼或双眼一过性黑朦,往往持续数秒即可完全恢复,经常发生在弯腰或从卧位迅速站立时,原因有可能是由于视乳头部位的供血发生暂时变化所致[7]。视野检查可为生理盲点扩大或正常,如果颅内压增高性视乳头水肿持续时间太久,由于视神经纤维受损,也可发生进行性不规则向心性视野缩小,最终由于视神经萎缩导致视力严重下降或失明[8]。

本组病例中最多见的误诊疾病为视神经乳头炎、视盘血管炎和缺血性视神经病变。除了没有颅高压以及神经系统表现外,视乳头水肿与这3种眼病的眼部表现存在差别。视神经乳头炎是紧邻眼球段的视神经的急性炎症,发病急剧,视力障碍严重。眼底检查可见视盘水肿程度一般较轻,隆起度多不超过2~3D。有些患者水肿不仅限于视盘及其附近的视网膜,整个眼底后极部都有明显水肿,呈灰白色,反光增强,称为视神经网膜炎。视野检查:主要是巨大的中心暗点,周边视野一般改变不大,但也可有轻度向心缩窄,生理盲点稍大,炎症严重时,周围视野也可有明显的向心收缩;视盘血管炎绝大多数为单眼发病,视盘水肿程度一般较轻,隆起度<3D;缺血性视神经病变,主要累及视神经的筛板前区,常常表现为视盘水肿,又名前部缺血性视神经病变它是50岁以上人群视盘水肿的最常见原因。缺血性视神经病变往往具有与生理盲点相连的弧形视野缺损的典型视野变化,表明本病是从视盘开始的神经纤维束受到损害[6]。本组中有6例出现视神经萎缩,视力严重减退,主要是由于颅内高压没有得到解除造成的后果。长期严重的视神经乳头水肿的预后十分恶劣,因而必须在视神经乳头水肿还没有发展到产生萎缩以前,积极进行治疗。

CVST是一种特殊临床类型的脑血管病。由于其早期临床表现无特异性[9],因此其误诊率较高。误诊原因: ①可能是由于患者血栓形成缓慢,颅内压增高呈渐进性,患者耐受性较好,这是本组病例误诊的主要原因。②医生对本病不熟悉,一些眼科医生对CVST的临床特征缺乏深入的认识。③一些医生对某些眼底病的诊断和鉴别诊断认识不清,虽然CVST引起的眼底改变与其他眼底病在临床表现上有许多相似之处,但它也有一些特点可作为鉴别诊断的依据。④眼科医生在临床工作中仅注重眼部病变的询问与检查,对其他部位的病变不够重视。⑤单纯依靠脑CT检查结果:CT对CVST诊断的敏感性低,且多只能发现一些间接征象。 ⑥基层医院设备条件有限,必要的辅助检查跟不上,受检查手段的制约[10]。

参考文献:

[1] Renowden S. Cerebral venous sinus thrombosis[J]. Eur Radiol. 2004;14(2):215-226.

[2] Bousseu MG. Cerebral venous thrombosis: nothing, heparin or local thrombolysis[J]. Stroke. 1999;30:481-483.

[3]饶明俐, 林世和, 脑血管疾病. 第1版.北京.人民卫生出版社,2002. 272.

[4]Deise ML, Lofti HB. Cerebral venous sinus thrombosis[J]. Journal of Neuroscience Nursing. 2005;37(5):258-264.

[5] Masuhr F. Mehraein S. Einhaupl K. Cerebral venous and sinus thrombosis[J]. J Neurol 2004; 251: 11–23.

[6 ]李凤鸣, 中华眼科学. 人民卫生出版社, 第2版.北京. 2005. 2917-2918.

[7]Goodwin J. Recent developments in idiopathic intracranial hypertension (IIH)[J]. Semin Ophthalmol. 2003;18(4):181-189.

[8]王鸿启, 现代神经眼科学. 人民卫生出版社, 北京. 2005. 102-103

[9] Erwin S, Anousha R, Tibo G,et al. Cerebral venous thrombosis: an all or nothing disease?Prognostic factors and long-term outcome[J]. Clinical Neurology and Neurosurgery 2005; 107: 99–107.

[10]高艳恒,鲁广秀,张瑾. 颅内静脉窦血栓形成误诊12例分析[J]. 中国误诊学杂志2004;4(9): 4941—4942

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魏世辉
主任医师/教授
眼科
神经眼科疾病、视神经疾病的诊断和治疗,中国神经眼科创始人之一。
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