蛛网膜囊肿与癫痫是否有关？

国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科  刘婷红 梁树立

颅内蛛网膜囊肿是一种常见的发育性异常病变，在癫痫患者中也较为多见，但其与癫痫的关系一直受到临床医生和患者的关注，但这方面研究较少，作者特对相关资料进行分析总结。

1.癫痫与蛛网膜囊肿可能无关

一组661例成人蛛网膜囊肿报告显示，其中4例为癫痫发作，发病率仅0.6%，不高于普通人群。 另外一组1239个70岁以上人群的CT资料，发现29例IACs（2.3%），其中癫痫的发生率与对照组无统计学差异，所以认为蛛网膜囊肿应当与癫痫无关。社区的1157例20岁以上的成人进行了CT检查，发现25例幕上蛛网膜囊肿（2.2%）。这些患者中有癫痫发作32例（2.8%），其中有蛛网膜囊肿与癫痫的患者1例（4%，1/25），无蛛网膜囊肿但有癫痫或癫痫发作的患者31例（2.7%，31/1132），统计分析结果提示幕上蛛网膜囊肿与癫痫或癫痫发作无关。

                           图1：巨大的蛛网膜囊肿

2.癫痫与蛛网膜囊肿可能有相关性

2011年Ventura报道2例脉络裂囊肿相关的失神发作，分别为46和41岁妇性，均为右侧脉络裂蛛网膜囊肿，脑电图发作期显示全导棘慢波发放，但作者也认为蛛网膜囊肿和癫痫的因果关系尚需要进一步验证。《新英格兰杂志》曾报道1例27岁男性突发癫痫发作，此前3年有反复头痛痛苦公开跌倒。MRI显示有个右侧半球巨大的蛛网膜囊肿（大小12.3 cm×16.5cm×7.9cm），中线移位、脑组织受压（图1）。先行开颅囊肿切除术，后又行囊肿腹腔分流术，但术后囊肿未见明显缩小，患者仍有频繁头痛，抗癫痫药物控制癫痫发作。2017年Mackle报道1例既往体健的72岁女性患者，突发多次复杂部分性发作就诊，CT显示左侧半球广泛的蛛网膜囊肿（中线居中），EEG示右侧半球慢波发放。经神经外科会诊建议保守治疗，给予拉莫三嗪治疗后6个月无发作。

Arroyo报道867例癫痫患者有发现有17例（2%）影像学上存在蛛网膜囊肿，其中共4例（0.5%）脑电图检查与症状学提示认为可能与癫痫有关，作者认为蛛网膜囊肿更多是一种与癫痫同时存在的疾病，而不是因果关系。Passero报道了27例中颅窝蛛网膜囊肿，其中7例（26%）存在癫痫发作，认为可能与蛛网膜囊肿相关。在一组485例影像显示蛛网膜囊肿患者中有41例（8.5%）患者诊断为癫痫，显著高于无蛛网膜囊肿的患者。基于医院310名进行视频脑电图检查的患者中选择了180例记录到局灶性发作的癫痫患者，结果发现这些局灶性癫痫患者中19例（10.5%）有蛛网膜囊肿，但仅有1例通过症状学与脑电图分析提示癫痫可能与蛛网膜囊肿相关，而对照组中3例（2.6%）有蛛网膜囊肿，结果提示局灶性癫痫患者合并蛛网膜囊肿机率高于健康人群，但局灶性癫痫和蛛网膜囊肿之间的明确联系是可能的，但却很罕见。

3. 蛛网膜囊肿可能引起癫痫

1例9岁难治性癫痫患者，临床上表现6月龄开始为继发性全面强直阵挛发作并反复头痛发作，并进出智力损害和孤独症状，MRI显示小脑上四叠体区的蛛网膜囊肿，后期有增大，发作间期脑电图不能确定致痫区位置，9岁时行经幕上开颅蛛网膜囊肿切除，术中EEG显示放电区域在囊肿临近的小脑皮层，术后癫痫控制良好。Sajko等报道一个20岁男性患者，确诊为药物难治性右侧颞叶癫痫，MRI显示右侧颞极6×5cm的蛛网膜囊肿，脑电图显示起源与蛛网膜囊肿相关，行开颅蛛网膜囊肿切除术，术后患者无癫痫发作，且蛛网膜囊肿明显缩小（图3）。2015年报道了488例儿童蛛网膜囊肿的情况，69例（14%）有癫痫发作，其中29例（6%）患者为蛛网膜囊肿相关癫痫。

手术切除蛛网膜囊肿或者行蛛网膜囊肿分流术后癫痫发作减少也是蛛网膜囊肿引起癫痫的重要证据。Koch等人总结了76例蛛网膜囊肿伴癫痫的术后结果分析，发现60例术后囊肿变小（图2），其中46例（77%）癫痫发作改善，而术后囊肿无明显变化的16例患者中，8例（50%）癫痫发作改善，显示癫痫减少与囊肿的体积缩小相关。另外26例成人蛛网膜囊肿且有癫痫发作患者，术后16例日常生活能力提高。另有报道报道了8例成人蛛网膜囊肿且有癫痫发作患者行显微囊肿切除术，术后5例（62.5%）无发作。2016年报道了5例儿童颅内蛛网膜囊肿合并癫痫患者行囊肿的手术治疗，术后4例（80%）无癫痫发作。

图2：左侧2个图为术前，右侧2个图为术后，显示蛛网膜囊肿明显缩小

4.总结：文献显示①蛛网膜囊肿是一种常见的颅内病变，人群发病率约0.5-2.6%，多数研究显示男性多见，囊肿可以增大（2.6%）、缩小（2.9%）、破裂出血（1.5%），大绝大部分保持稳定，体积增大主要见于3-4岁前；②癫痫患者中，蛛网膜囊肿发生率为2%-10.5%，提示癫痫患者合并蛛网膜囊肿的可能性高于健康对照人群；③蛛网膜囊肿患者中，癫痫发生率为0%-26%，提示蛛网膜囊肿患者出现癫痫的机率是否高于与非蛛网膜囊肿患者尚不确定；④大宗病例组研究（包括基于社区人群和癫痫患者）的未发现蛛网膜与癫痫的因果关系；⑤病例报告及小样本病例组、手术病例组研究提示蛛网膜囊肿与癫痫可能相关。

总体认为大部分蛛网膜囊肿是一种无症状的结构性改变，与癫痫无明确的因果关系（但可能存在共同的发病基础），但少部分蛛网膜囊肿可以引起癫痫，具体什么类型或部位的蛛网膜囊肿与癫痫相关尚不明确，当前情况下需要进行脑电图与症状学的分析，以判定两者是否有相关性。