原创 杜玉堂教授文章系列4《肉芽肿GLM的临床表现》
2019年08月30日 【健康号】 杜玉堂     阅读 8836

杜玉堂 2019/8/4

肉芽肿GLM有一个极其明显的临床特征,就是发病人群年龄的特殊性,平均只有30岁,最小的孩子6岁以下。尽管国外文献中最小的11岁,最大的83岁,平均年龄在33-38岁之间,比我国GLM病人平均年龄稍大。我国以年轻的经产(孕)妇,22岁—40岁最常见,年龄较大或小的患者,多伴有垂体瘤,高泌乳素血症,服用抑郁症精神类药物等。至今未见到真正未婚育的正常女性和男性。

 

 肿块: GLM发病突然(突发),多是晚上或一夜之间突然发病,一觉醒来乳房肿块已经很大,肿块直径可达10cm以上。质地较硬,形态不规则,与正常组织界限不清。肿块多单发,亦可多发,呈结节状。多始发于乳房周边,很少(不超过15%)首发在乳晕下,但外周的肿块最终也会发展到乳晕下,即所谓向心性发展。开始皮肤不红,即所谓白皮肿块,很符合中医阴疽的特征。

GLM的病情发展快,变化大,个体差异更大。肿块在短期内生长加快或突然增大(突大)的现象。 肿块体积虽大,硬度偏小,韧性较强,或软硬不一,常有明显压痛。而乳癌多是单发结节,多在外上象限,坚硬如石,只会逐渐长大不会有忽大忽小的变化。

疼痛:95%以上的GLM伴有疼痛,刺痛或胀痛,但疼痛程度不等,有人微痛,有人剧痛难忍,甚至夜里疼痛的大哭,需要服芬必得。GLM疼痛的机率、程度和压痛均明显高于乳癌, 乳癌基本上属于“无痛性肿块”,早中期乳癌有疼痛症状仅在10%左右,多是隐痛,少有剧痛。

红肿破溃GLM自然发展必然有皮肤红肿与破溃,早期是很小范围的红肿(鹤顶红),可以呈间歇性,短时间内消失,最终还会红肿,但没有皮肤水肿与增厚。有一种乳癌叫“炎性乳癌”皮肤大面积潮红、水肿、肥厚,这种红是皮内淋巴管瘤栓造成的。个别的乳癌也有炎性样发红的皮肤改变,病理切片虽不属于炎性乳癌,但预后多不良,所以应当注意鉴别。GLM多因误诊误治,处置不当,红肿破溃到千疮百孔阶段,乳房的面目全非。

乳头凹陷溢液GLM发病与乳头无关,但炎症可以很快波及到乳晕下,出现乳头内陷、粘连固定,乳头内陷和溢液的比例仅为1020%,明显低于导管扩张症,但高于乳癌。

同侧腋淋巴结肿大:GLM的同侧腋淋巴结肿大不明显,触诊的发现率仅15-25%,彩超发现率较高,多属于炎性反应。而乳癌常见腋淋巴结转移,肿大而坚硬。

体温:多数GLM病例全身反应不明显,体温不高,WBC正常,个别病例高烧或低热。如果继发细菌感染,尤其是金黄葡萄球菌感染体温会升高。

病程,GLM发病急,变化快,病情轻重个体差异甚大,有明显的间歇性和复发性,12%有自愈性或自限性,所以GLM的病程从3天到5年长短不等,我们的病例平均是3个月,一般均在6个月以内。如果外院手术或多次引流,复发来就诊者,病程可长达10年以上。

GLM的双侧性:双侧乳房同处于同样的机体环境,但发病的几率不等,这仍是一个医学之谜。乳癌多是单侧单发,双侧乳癌仅为2%。肉芽肿GLM也是单侧先发病,左侧首发占60%,可能与右手抱孩子哺乳的习惯有关。13-15%对侧半年至2年内相继发病,GLM的双侧发病的几率明显高于乳癌,但双侧同时发GLM者也很少见。

GLM的前驱症状:肉芽肿发病突然,但少数人有前驱症状,即在乳腺出现肿块疼痛之前数天至数月,先有失眠,脱发,低烧,手心热,腹泻,关节痛,结节红斑,皮肤过敏,鼻腔不适,全身倦怠酸懒,脾气暴躁等。

GLM的全身性反应: GLM是乳腺局部的一种特殊性炎症,但有较为明显的全身性反应,例如:下肢乃至全身的结节性红斑,多发关节痛,膝、踝关节水肿,变应性血管炎或皮疹,腰肩背痛,脚底板痛等,统计1666例中594例有上述症状,占35.65%。

体温升高,高热39-40°,或低烧,间断或持续时间不等,输液和多种抗菌素效果不佳。

其他最常见的并发症是干咳(少数人有痰),头疼,头皮疼,咽痛、咽痒,颈部疼痛或不适,月经推迟,失眠,脱发等。

以上这些临床现象,是否可以认为肉芽肿GLM是全身性疾病,而不仅仅是乳房的局部病变。除了一些病人血清LgG4升高之外,无论多少项的抗核抗体谱均无规律性变化,即找不到血清学证据。但是目前找不到,不等于没有,基础研究还是面临严峻的挑战。世界是物质的,如果没有什麽物质流淌刺激导致这些改变,那又会是什麽?


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