文章转载自：消化外

1：什么是肝功能失代偿和 ACLF？

急性肝功能失代偿 (AD) 被定义为慢性肝病中新发腹水、肝性脑病 (HE)、胃肠道出血 (GIB) 或细菌感染 。

急性慢性肝功能衰竭通常定义为 AD 伴器官功能衰竭（由 CLIF-SOFA-a 改良 SOFA 评分定义），诱发事件可能是肝外（细菌感染、GIB 等）或肝脏（酒精、急性乙型肝炎），20-45% ACLF 的根本原因仍然未知 。

2. ACLF 应该什么时候使用白蛋白？

大多数 ACLF 患者首选晶体液进行液体复苏。应避免使用羟乙基淀粉。人血清白蛋白 (HAS) 对肝肾综合征 (HRS)、大容量腹腔穿刺术和自发性细菌性腹膜炎有益（图 1）。由于其渗透性、抗氧化性和抗炎特性，它可以改善循环功能障碍。 HAS 不会改善急性肾损伤 (AKI) 的发生率，也不能提高生存率。

3. ACLF患者应该使用哪种血管加压药？

门静脉高压症和肝硬化患者经常血管扩张，血容量减少。使用液体和去甲肾上腺素作为一线升压药的平均动脉压 (MAP) ≥ 60 mmHg 通常适用于发生休克的情况。当低血压持续存在时，血管加压素和特利加压素是合适的二线药物，但应谨慎使用（有效收缩内脏循环），特利加压素降低门静脉压力，增加全身血管阻力，适用于 HRS 和静脉曲张出血的患者 。

4. 治疗 ACLF 的 AKI 应该考虑什么？

急性肾损伤在ICU 的肝硬化的患者中发生率超过50%，是 ACLF 中最常见的器官衰竭。应避免使用利尿剂和肾毒性药物，腹腔穿刺术对于诊断自发性细菌性腹膜炎和避免腹腔间隔室综合征很重要 。充分的液体复苏是必要的。

如果血红蛋白 < 7 g/dl，建议输注浓缩红细胞。在存在 HRS 的情况下，应给予 HAS 和特利加压素或其他血管收缩剂以维持目标 MAP。需要肾脏替代疗法 (RRT) 的患者死亡率 > 80% 。RRT-局部柠檬酸盐抗凝是全身肝素抗凝的替代方案

5.出血和抗凝怎么治疗？

凝血因子和内源性抗凝剂通常同样减少，导致重新平衡止血。

常规血液检查如 INR 不能准确反映凝血性能，但可以检测合成功能，ICU 肝硬化患者出血的最佳预测指标：血小板计数和纤维蛋白原，及时检测（ROTEM、TEG）可减少血液制品的使用。静脉血栓形成和血栓栓塞是重大风险。血栓预防可降低 AD 和门静脉血栓形成的发生率及提高患者生存率。

6. 如何治疗 HE？

肝性脑病是由肝功能不全或门体静脉分流引起的脑功能障碍，临床表现多样性。HE的病理生理特征是循环中的氨水平升高和全身炎症。治疗包括：治理治疗HE的诱因、口服乳果糖降低氨以及利福昔明减少炎症 。镇静时应使用丙泊酚等短效药物；应考虑使用无蓄积性阿片类药物（如瑞芬太尼）；应避免使用苯二氮卓类药物。需要积极治疗的 3/4 级 HE 患者应考虑插管以保护气道。在 ACLF 中，通气对 CO2 控制和颅内压管理的作用尚未确定。体外疗法可能有助于改善难治性 HE；白蛋白透析治疗数据最多。

7.ACLF 呼吸功能不全需要考虑什么？

肝硬化呼吸功能不全可由肺实质改变（如肺炎、COPD）、肺血管床改变（肝肺综合征、门肺高压）和肺外原因（腹水、肝性胸水）引起。呼吸支持的目标应在开始前确定。存在上消化道出血时气管插管保护气道的评估应个体化。ACLF 的通气策略与非肝硬化患者的通气策略相同。一旦延迟脱机，可以安全地进行经皮气管造口术。

8. 肝硬化危重患者如何饮食？

充足的营养至关重要。如果患者自己不能保持足够的摄入量，则需要营养支持，首选肠内。食管静脉曲张患者可以安全使用鼻胃管；对于联合静脉曲张患者，因曲张部位变化，鼻胃管的放置因与消化科医生讨论。密切监测葡萄糖情况，维持血糖正常。VB1缺乏症很常见，应根据经验进行治疗。

9.在何处治疗ACLF 患者及LT 评估？

尽管没有前瞻性研究来帮助回答这些问题，但 ACLF ≥ 2 级的患者，往往需要获得某种形式的器官支持。ACLF 1 级患者，需要监测生命体征 。LT 可显着降低 ACLF 患者的死亡率，但这不是既定做法，并且进一步加重移植器官的短缺问题 。然而，ACLF 患者是否列入移植名单，需要被讨论。已知的 LT 禁忌症不应阻止患者会诊咨询，因为患者也可能受益于专业中心的专业知识和支持措施。

10. 关于临终应该考虑什么？

急性慢性肝功能衰竭是一种动态疾病，在治疗期间可能会改善或恶化。 当治疗无效，暂停或终止的决定应基于患者的意愿。潜在的病因和严重程度、器官衰竭的可逆性、重复的风险分层、治疗选择和临床判断，不断评估后，应向患者和家属传达。