肥厚型心肌病导致的并发症。
2018年07月29日 【健康号】 闫国英

肥厚型心肌病导致的并发症。

     肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,约60%~70%为家族性的,30%~40%为散发性的,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。肥厚型心肌病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症,因此肥厚型心肌病需要积极治疗。

  1、心律失常:肥厚型心肌病易并发心律失常,心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常,室上性心律失常和心房颤动也较常见,严重者可发生室性心动过速,甚至室颤或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房颤动最为重要,需要治疗。

  2、心脏性猝死:是肥厚型心肌病患者主要死亡方式,猝死占死亡病例的一半以上,有报道猝死占死亡病例的78%,猝死的原因为严重心律失常,主要是室性心动过速和室颤。

  3、动脉栓塞:易并发动脉栓塞,发生率约9%,形成血栓的主要部位是左心耳,进展到肥厚型心肌病扩张期;也可以在左心室形成血栓,血栓脱落形成栓子,造成动脉栓塞,以脑栓塞多见。

  4、感染性心内膜炎:通常发生在梗阻性肥厚型心肌病,发生率约5%~10%,感染灶好发于二尖瓣、主动脉瓣、室间隔上部接触性损伤部位的心内膜非梗阻性肥厚型心肌病,发生感染性心内膜炎极少见。

  5、心脏传导阻滞:可发生在窦房结和房室结,经常遇见到,也是影响药物治疗的因素。

  6、心力衰竭:该病由于心肌肥厚,心室舒张的顺应性降低,早期即可引起左心舒张功能不全,左室舒张末压和左心房压升高;随病情进展,可伴发左心室扩张和收缩功能障碍,出现严重心力衰竭症状,称肥厚型心肌病扩张期,发生率约14%~16%。

  7、猝死:少数肥厚型心肌病患者会发生猝死,其前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。


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