在医院工作中，经常会遇到因鼻出血、牙龈出血或皮肤瘀斑等就诊的患者，接诊医生第一时间想到的是会不会是血小板减少或凝血异常，从而根据患者的临床表现给予完善血常规及凝血指标等检查。血小板减少是出血性疾病中常见疾病，临床上引起血小板减少的原因有很多，包括血液系统疾病、感染、慢性肝病、风湿性疾病、恶性肿瘤放化疗后等。下面就介绍一下血液系统疾病中引起血小板减少的常见疾病：原发免疫性血小板减少症。

原发免疫性血小板减少症（ITP），是一种复杂的、多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病，为临床最常见的血小板减少性疾病。通俗地说，就是在没有其他诱因和疾病等特定原因的情况下，出现血小板的下降。血小板计数＜100×109/L定义为血小板减少，血小板计数<30×109/L定义为重度血小板减少。

引起血小板减少常见病因有：

1.血小板生成减少：物理化学因素（化疗药物如卡铂、依托泊苷、吉西他滨、紫杉醇等），骨髓浸润性疾病（恶性肿瘤骨髓转移），造血干细胞病变（再生障碍性贫血，急性白血病，骨髓增生异常综合征等），感染性疾病（幽门螺杆菌、细菌、病毒、真菌、病毒性肝炎等）。

 2.血小板消耗增加：免疫性疾病（免疫性血小板减少症,肝素诱导的血小板减少症、免疫性疾病如抗磷脂综合征、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等），非免疫性疾病（血管炎、人工心脏瓣膜等），血栓性疾病（血栓性微血管病、弥散性血管内凝血等）。

3.血小板分布异常：脾大、血液稀释等。

如果化验血常规发现血小板减少，需完善哪些检查进一步明确诊断为ITP呢？ITP的诊断基于排除法，须除外其他原因所致血小板减少，其诊断要点包括：

1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少等。

5．诊断ITP的特殊实验室检查：（1）血小板糖蛋白特异性自身抗体：对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可用于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。（2）血清血小板生成素（TPO）水平测定，有助于ITP和骨髓衰竭性疾病的鉴别诊断（ITP患者TPO水平正常，骨髓衰竭性疾病TPO水平升高）。

如果诊断为ITP，该如何治疗，需注意哪些事项呢？

ITP的治疗遵循个体化治疗原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件的发生，而非要求血小板血小板计数恢复正常。如果患者血小板＜30×109/L、出血明显时，需卧床休息、避免用力大便等。

 1.紧急治疗：ITP患者发生危及生命的出血或需要急症手术时，应迅速提升血小板计数至安全水平。常用于紧急治疗的药物有：静脉注射免疫球蛋白、甲泼尼龙和重组人血小板生成素皮下注射治疗。上述措施可单用或联合应用，并及时予以输注血小板。

2.一线治疗：常用的药物包括①糖皮质激素（大剂量地塞米松40mg/d×4d，口服或静脉滴注，无效或复发患者可重复1个周期；泼尼松1mg·kg-1·d-1，起效后应尽快减量，6-8周内停用，减停后不能维持疗效患者考虑二线治疗）。②免疫球蛋白：主要用于紧急治疗、糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者、妊娠或分娩前。

3.二线治疗：促血小板生成药物（艾曲波帕、海曲泊帕、重组人血小板生成素注射液等）、利妥昔单抗、脾切除。

4.三线治疗：全反式维甲酸联合达那唑、地西他滨。