【定义】听神经鞘瘤（听神经瘤）多起源于第Ⅷ对脑神经的前庭支Schwann细胞，又称前庭神经鞘瘤，少数起自耳蜗部。多数为单侧性，少数为双侧性，本病为良性肿瘤，不会发生恶变和转移。

【诊断依据】

1?临床表现北京协和医院神经外科许志勤

（1）前庭及耳蜗神经的症状：眩晕、耳鸣、耳聋、听力减退和听力丧失；

（2）头痛：主要表现为额枕部；

（3）邻近神经受损症状：三叉神经、后组脑神经及面神经受累症状，患侧面部麻木、声音嘶哑、咳嗽、疼痛、面肌抽搐、感觉迟钝、周围性面瘫；

（4）脑干和小脑受累症状：肢体共济失调、肢体力弱、动作不协调；

（5）晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳，出现梗阻性脑积水症状，脑干受压症状和对侧脑神经症状，有些患者出现精神和意识障碍如淡漠、嗜睡、痴呆、昏迷。肿瘤巨大的晚期患者有时被误认为小脑、脑干肿瘤。

2?辅助检查

（1）听力试验：普通听力检查和电测听、听觉诱发电位等，听力减退常常为感音性耳聋；

（2）前庭功能试验：冷热水试验，患侧可部分或完全消失；

（3）头颅X线片：患侧内听道口扩大、骨质吸收或破坏；

（4）脑脊液检查：蛋白含量增高；

（5）脑血管造影：较大的肿瘤在患侧椎动脉造影可见小脑上动脉和小脑下前动脉移位和肿瘤染色；

（6）头颅CT：小脑脑桥角区局限性低密度或高密度病灶，增强扫描后肿瘤强化；

（7）MRI：可显示肿瘤大小，与脑干的关系。肿瘤突入内听道内，可与脑膜瘤相鉴别。

【鉴别诊断】听神经鞘瘤需与该部位的其他肿瘤如脑膜瘤、上皮样囊肿、蛛网膜囊肿、三叉神经鞘瘤、小脑和脑桥的胶质瘤等相鉴别。

【治疗原则】

1?手术治疗听神经鞘瘤是良性肿瘤，应用显微外科技术力争全切除，但肿瘤巨大，特别是包膜与脑干或主要供血动脉粘连紧密以及高龄患者，也可次全切除或包膜内切除。大型肿瘤力争保留面神经功能，小型肿瘤同时保留听神经功能。术中应用电生理监测技术有助于保留面神经功能。主要手术入路：枕下乙状窦后入路、颅中窝入路、迷路入路、经岩骨乙状窦后入路、经岩骨部分迷路切除入路、经岩骨乙状窦前入路等。主要手术并发症：面瘫、饮水呛咳、吞咽困难。脑干损伤或缺血性损害是术后死亡的主要原因。

2?放疗包括γ刀及X刀等治疗。