疾病介绍

多发性骨髓瘤周围神经病变是指，多发性骨髓瘤在疾病过程中出现任何形式的周围神经病变(如损伤、炎症或变性)，临床出现感觉神经、运动神经及自主神经受损的症状或体征。

疾病知识

症状

1．感觉神经病变：  多发性骨髓瘤疾病相关周围神经病变主要为远端对称性感觉神经病变，表现为四肢末端感觉异常、麻木、烧灼感等，症状通常较温和，但少数情况下可致残。神经根受压时可表现为不同程度的根性疼痛。  药物治疗相关周围神经病变中，病变多在四肢远端，脚部症状最早出现，从远端向近端扩散，呈手套和长袜样分布。长春新碱、沙利度胺和硼替佐米治疗期间，脚趾和手指的感觉减退(包括浅感觉的痛觉、温度觉及触觉，和/或深感觉的振动觉、运动觉及位置觉)、感觉异常(麻木、冷热感、针刺感、蚁走感)和痛觉过敏是最常见的症状，其中神经源性疼痛可能是锐痛，也可能是烧灼样疼痛，多位于脚趾和脚跟，但也会累及指尖和手掌。

2．运动神经病变：  多发性骨髓瘤治疗药物较少单纯引起运动障碍。运动神经受累往往发生于已有重度周围感觉神经病变的情况下，可表现为肌肉痉挛、震颤或远端肌肉无力。

3．自主神经病变： 自主神经也称植物神经(交感、副交感神经)，分布在全身各器官，自主神经病变表现包括：体温调节和出汗异常；便秘、肠梗阻等消化系统症状；排尿障碍、尿潴留等泌尿生殖系统症状；直立性低血压、晕厥等心血管系统症状。 

病因

多发性骨髓瘤患者本身发病时肿瘤压迫、M蛋白及相关代谢性异常的复杂情况是导致周围神经病变的重要影响因素，而药物治疗相关是周围神经病变其主要影响因素。  

检查

神经系统检查

1．通过神经系统专科检查，对肢体的痛觉、温度觉、触觉、振动觉和踝反射的情况进行筛查。

2．神经电生理检查––神经传导速度 (nerve conduction velocity，NCV)检查：

包括运动神经传导速度(MCV)测定和感觉神经传导速度(SCV)测定。

3．其他评估方法：包括神经功能评分法及定量感觉检查 (quantitative sensory testing, QST) 等。

诊断

1．明确的多发性骨髓瘤病史。 

2．诊断骨髓瘤疾病时或药物治疗中及之后出现相关临床症状和体征。

3．以下神经系统检查的4个方面中任何1项或1项以上异常：(1)感觉神经检查(痛觉、温度觉、触觉、振动觉等)；(2)运动神经检查(肌力、踝反射、桡反射等)；(3)自主神经相关检查(发汗试验、心眼试验、皮肤划痕试验等)；(4)神经电生理检查中NCV有1项或1项以上减慢。 如在病程中出现低血压、麻痹性肠梗阻、尿潴留等，应高度警惕自主神经病变的发生，建议行自主神经相关检查。对于使用脂质体阿霉素等药物的患者，出现手足麻木、疼痛以及感觉迟钝症状时，还需与不典型手足综合征相鉴别。

治疗

1．原发病治疗：  对于多发性骨髓瘤导致的周围神经病变，关键在于对原发病的控制。  

2．对症治疗：  及时使用神经保护剂尽可能修复神经的病理变化，减轻周围神经病变损伤程度。

预后

早期明确诊断积极规范化治疗可以减少并发症改善症状、提高生活质量。延误治疗预后不佳可能会导致残疾

预防

1．预防措施包括：调整药物剂量、给药时间及给药方式，是目前降低药物治疗相关周围神经病变的发生率及严重程度的最好方法。  

2．补充维生素(B1、B6、B12、叶酸、维生素E等复合物)、镁钾、营养补充剂(鱼油，ω–3脂肪酸，月见草油，亚麻种子油)、应用阿米福汀(氨磷汀)、加强手足及四肢护理等。这些方法在多发性骨髓瘤患者接受化疗时就可开始使用，若无周围神经病变出现，在化疗疗程结束后可暂停使用；若治疗过程出现周围神经病变，这些措施可一直使用直至周围神经病变症状缓解。