病史简介：
  1例11岁男孩McCune-Albright综合征患者在股骨病理性骨折手术后出现甲状腺危象（患者之前股骨已经多次手术过)，我们通过治疗，控制了病情。
  手术前体检时，我们在患者右下背部、臀部和右腿上发现巨大的皮肤牛奶咖啡色素斑(图A)。

CT(图B)显示骶骨，双侧股骨，髂骨和右胫骨的纤维结构不良。

颅骨X线片显示颅底硬化，枕区颅板加宽(图C)，头枕区硬化明显。

    患者生长激素异常升高，指端肥大，身高比同龄人高等。患者行股骨病灶刮除截骨固定手术。
  术后第1天患者出现心悸、头晕、恶心、呕吐、发热、心动过速等症状，与药物过敏症状相似。检查后没有证据表明存在药物过敏。我们诊断为手术后甲状腺危象，并通过药物治疗，包括丙基硫氧嘧啶、酒石酸美托洛尔和氢化可的松。患者通过治疗后，病情平稳后出院。
本患者临床特点分析：
患者男性，且存在性激素异常。
初次发现骨骼异常时患者已经7岁，外院初次治疗误诊为骨纤维发育不良，多次手术过，在我院确诊时时间已过去一年。
  患者确诊McCune-AlbrightSyndrome后，股骨病理性骨折予以手术治疗，手术后患者高热达40度，以为患者年龄小，体温中枢发育未发育好所致。后确诊高温是甲状腺功能亢进所致，分析原因：患者手术前未控制好心率在90次分以下，可能是手术后甲状腺功能亢进诱因，患者手术前心率在100次分以上。因为患者为少儿，心率一般较成人快，手术前心率在100次分以上也可能是他的正常心率。因此也存在心率在100次分以上不一定是手术后甲状腺功能亢进诱因，况且手术前甲状腺激素正常。患者另一个手术后甲状腺功能亢进可能诱因是手术后贫血，患者手术时出血较多，手术后又未输血。患者手术时出血较多可能与患者因此病导致血小板减少有关，还与手术部位大量松质骨纤维化导致出血较多有关。以上诸多诱因可能导致手术后甲状腺功能亢进。
  鉴于以上原因，对此类患者手术时应注意手术前心率，甲状腺激素水平及血小板水平。异常时应调整为正常，避免异常导致手术后甲状腺功能亢进，此类患者手术时应止血彻底，手术后出现贫血及时输血，血小板异常及时调整在正常范围内。
    患者细胞内鸟核苷酸结合蛋白中的刺激G蛋白(Gs)a亚基基因发生突变可能是本病发生的重要原因。该突变使细胞内cAMP堆积，依赖cAMP的作用的受体(如ACTH、GH、TSH、LH、FSH受体)被激活，使相关的激素作用于某些靶器官、靶细胞的功能增强，如使黑色素细胞分泌黑色素增多，导致皮肤色素沉着。患者手术中和手术后出血较多，血红蛋白手术前124g/L，手术后89g/L，考虑除与骨纤维不良局部血管增生有关外，可能与血小板细胞内cAMP堆积导致血小板功能障碍有关。必要时可考虑围手术期输血小板治疗。

讨论
McCune-AlbrightSyndrome(MAS)又被称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征,以皮肤牛奶咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。临床上较为少见,女孩一般多于男孩。
    MAS由McCune和Albright等于1937年第一次报道,是一种罕见的散发性的内分泌代谢异常疾病,男女均可患此病,但女童一般多见。MAS的诊断要点一般包括3项:单发或者多发的纤维性骨发育不良、皮肤咖啡牛奶色素斑和内分泌异常(最常见的为性早熟)。
  
MAS的治疗与管理（见下篇）