原创 肾母细胞瘤常见问答
2021年01月14日 【健康号】 韩文文     阅读 8573

肾母细胞瘤

一、肾母细胞瘤的好发年龄

    肾母细胞瘤可发生在各年龄段,甚至老年人。但80%以上发病在5岁以下,平均3.5岁。

二、为什么会得肾母细胞瘤

  肾母细胞瘤起源于后肾胚基,确切发病原因不详。部分与遗传有一定关系。生物学改变如WT1基因突变,在合并虹膜缺如的WAGR综合征、合并肾病综合征的DDS综合征中更常见,P53基因的突变更常见于预后不良的间变类型,目前认为16q和1p染色体的杂合子丢失与肿瘤复发和死亡风险相关,约20%肾母细胞瘤患者存在16q染色体杂合子丢失,10%的病例存在1p染色体杂合体丢失。

三、肾母细胞瘤有哪些表现

  肾母细胞瘤更多的表现为腹部包块或肚子大,家长多在洗澡或更换衣服时无意间摸到。30%患儿有血尿,部分患儿有高血压、偶有低热或腹痛。

四、肾母细胞瘤术前需要做哪些检查

  超声是最方便的检查手段,一旦超声发现肾脏占位,需进一步行腹部增强CT或核磁了解肿物大小,有无淋巴结转移、与周围脏器关系等,胸部CT了解有无转移。肾母细胞瘤缺乏肿瘤标记物,与腹膜后神经母细胞瘤不易鉴别时行尿VMA等检查。

五、肾母细胞瘤的有哪些病理类型

 肾母细胞瘤分为预后良好型和预后不良型两大病理类型。其中预后良好型又包括:上皮型、间叶型、混合型和胚芽型,胚芽型是预后良好型中预后相对差的类型;预后不良型即间变类型,约占肾母细胞瘤5%左右。

六、影响肾母细胞瘤分期有哪些因素

  肾母细胞瘤的分期影响预后,影响肾母细胞瘤分期的因素包括:是否完整切除、肿瘤破溃、淋巴结转移、血源性转移等

七、肾母细胞瘤的治疗

  肾母细胞瘤需手术、化疗必要时放疗的综合治疗。单纯手术切除肿瘤,不进一步辅助化疗,生存率仅约20%。通过综合治疗5年生存率可达90%以上。双侧肾母细胞瘤、肿瘤巨大预计无法完整切除、合并静脉瘤栓者术前化疗,以期完整切除肿瘤,或最大限度保留有功能肾组织。其他情况是否术前化疗目前国际标准不统一,但不论术前是否化疗,预后无差异。

八、术后化疗注意事项

  术后化疗方案根据病理分期和分型确定。化疗方案确定后,尽可能的按化疗方案如期进行,为保障化疗顺利如期进行,家长需保护患儿避免感染,不去人群密集的地方,避免与呼吸道感染者接触。由于恶性肿瘤消耗和化疗、放疗副作用,治疗期间支持治疗很重要,应有均衡的营养供应。化疗期间监测血常规、肝肾功能,如骨髓抑制较重可注射粒细胞刺激因子,严重者需输血。

九、术后随访

  术后3年内每3月,术后3-5年每6月复查腹部及胸部影像,监测有无复发和转移。

十、影响肾母细胞瘤预后的因素

 1.合理的治疗,肾母细胞瘤需要手术、化疗、放疗等的综合治疗。

 2.病理组织类型、临床分期与预后密切相关。

 3.目前已知影响预后的生物学改变包括1p、16q的缺失,合并WAGR综合征、DDS综合征的WT1基因缺失等等

当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器

提示x

您已经顶过了!

确认
''
|
韩文文
主任医师
北京儿童医院
小儿泌尿科,小儿泌尿...
泌尿系畸形,包括尿道下裂,性别畸形,肾盂输尿管交界处狭窄,输尿管远端梗阻,膀胱输尿管返流,... 更多
去Ta主页
Ta最近的文章 更多 |

热门文章

请选择举报原因
垃圾广告信息
色情低俗内容
违规有害信息
侵犯隐私、虚假谣传