肺动脉高压危象（PHC）是指在肺动脉高压（PAH）的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高、接近或超过体循环压力和主动脉压而导致出现严重低心排血量、低氧血症、低血压和酸中毒的临床危象状态。

       2013年在法国尼斯（Nice）召开的WHO第5届PAH国际会议将PAH的诊断标准修改为：经右心导管测量的平均肺动脉压≥ 25 mmHg。而PHC的诊断标准为：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，即肺动脉压和体循环血压的比值≥ 1。临床上，各种类型的肺动脉高压患者都有可能发生PHC。PHC是造成PAH病情恶化和患者猝死的主要原因，临床上应予以重视。

PHC 发病的危险因素

①基础肺动脉压较高。②WHO心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级。这是与 PAH病情严重程度密切相关的一个指标，也是PHC发病的危险因素。③急性血管反应试验阳性。吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素。急性血管反应试验阳性一般被认为是PAH、尤其是特发性PAH预后相对良好的因素。但对PHC却是一种危险因素，肺血管反应性较好的患者更容易在多种诱因下发生肺血管的急剧收缩、进而导致肺血管阻力增加和血流动力学短期失代偿。

诱因

PHC发病的诱因以运动和劳累最为常见，其他还包括感染、缺氧、酸中毒、肺栓塞、右心导管检查术、突然停用大剂量钙离子拮抗剂和使用某些特定药物如氯胺酮等。故肺动脉高压患者、特别是同时存在危险因素的患者，应尽量避免上述诱因。 

治疗

对PHC的治疗措施包括：①去除诱因；②监测肺动脉压；③保持气道通畅、充分供氧（氧气是有效的肺血管扩张剂），如给予呼吸机支持等；④保持充分的体液平衡；⑤保持窦性节律和房室协调性；⑥有效镇静、减少应激反应；⑦纠正右心功能衰竭、低血压和酸中毒等。当然，最根本仍是降低肺动脉压力，目前可降低肺动脉压力的药物有：①吸入用一氧化氮（iNO），iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟苷酸信号通路、最终产生选择性扩张肺动脉的作用。但iNO给药需要使用特定的输送系统，加之浓度监测困难，临床应用受到限制。②前列环素类似物，这类药物能通过激活腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集等作用。如贝前列素、伊洛前列素等。③内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安立生坦④磷酸二酯酶-5抑制剂，这类药物主要通过提高内源性环鸟苷酸水平来降低肺血管阻力和增加心输出量。如西地那非等。