原创 烟雾病朝圣之旅1:第四届国际烟雾病大会
2019年06月05日 【健康号】 脑血管疾病普通门诊

烟雾病

201572-4日,第4届国际烟雾病大会在德国柏林召开,我有幸在大会上作了儿童烟雾病手术治疗的大会报告。烟雾病作为一种罕见病,虽然相对于神经外科其他领域 “小众”,但是盛夏酷热中的柏林,依然吸引了来自全世界的烟雾病专家们,所有与会者积极探讨交流了烟雾病临床诊治和医学研究的最新进展。

作为烟雾病一线临床工作的各国医师们,自然最关心临床治疗的趋势和规范。首先对于成人烟雾病,主流的手术方式是联合血管融合术。其中直接血管融合主要采用STA-MCA搭桥,缺血范围大需要枕叶靶向供血或者接受二次手术的患者,还可以采用OA供血。而间接血管融合部分,大家都是“很拼的”,但凡能提供血流的组织瓣基本上都在尝试,包括硬脑膜、骨膜、颞肌、大网膜、颞浅动脉瓣、前锯肌。而我们、美国和日本的几个大中心都不约而同得选择了EDMS或者EDMAS联合STA搭桥。当然随着磁共振的普及和烟雾病的临床宣教,近几年开展工作的单位也在增多,病例数较少的西欧、中亚医院也在尝试钻孔术,相信本次大会对整体提高和规范烟雾病的治疗意义非凡。其次对于儿童烟雾病,手术方式还没有形成定式,各个单位都在自己的工作常规上进行改进。对于病例数较多,技术技巧保障的中心可以在一部分血管条件允许的患儿尝试和成人一样的联合血管融合术,目前处于领先地位的Stanford和北海道联合搭桥的患儿比例在25%~50%左右。对于大多数的患儿来说,目前推荐的主流手术方式是间接血管融合术,包括EDMAEDAS以及EDMAS,同时也看到大网膜移植等有意义的尝试。儿童烟雾病临床工作主要任务是如何进一步降低围手术期脑梗发生率以及手术创面切口的美观修复工作。我觉得个体化的手术设计和围手术期细心周全的监护治疗以及整形理念的应用是解决之道。

    一直以来,烟雾病的病因是困扰大家的问题,大家在scientific部分各个单位整合了分子生物学、生物信息学的最新技术和理念。对烟雾病的遗传背景、易感因素、病理特点、血管新生的机制开展了研究。目前我们虽然采用全外显子分析、GWAS、表达谱、microRNA、表观遗传学等多种方法开展筛查,可是除了RNF213基因外收获有限。对于占到90%散发性烟雾病的发病机制,目前依然有待发现。血管新生机制的研究对改善烟雾病患者预后意义重大,可能在不久的未来是手术治疗以外有效的补充。

全球有影响的烟雾病的中心不超过10家医院,一线专家不超过30人,面对烟雾病共同的病魔,我们通过会议互相交流、学习。本人有幸结识了Houkin、Steinburg、Edward Smith、Kuroda、Charbel、Kim、Kazumata、Nestor、Vajkoczy等一线专家,双方都表达了互相开展合作的良好意愿。

本次柏林之行,收获满满,充分展示了中国儿童烟雾病治疗的整体水平和实力,同时对自己下一阶段的临床和科研工作启示颇多,希望能造福患儿。




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