【知识小讲堂】运动神经元病科普

2022年09月24日【健康号】阅读 402

什么是运动神经元病？运动神经元病是仅当大脑的运动神经受损时发生的疾病的总称。“肌萎缩侧索硬化症”，俗称“ALS”，是运动神经元病的典型代表。ALS是一种原因不明的神经退行性疾病，是一种迅速衰退的疾病。它在发病后数月至数年下降。

与ALS相关的痴呆症的特征是什么？痴呆症根据症状和病程分为各种类型。从痴呆症的整体比例来看，阿尔茨海默病占50%以上。然而，在与ALS相关的痴呆症中，没有阿尔茨海默病中常见的记忆和定向障碍由于这些是大脑中“额叶”和“颞叶”受损引起的心理症状，因此与ALS相关的痴呆被归类为额颞叶痴呆而不是阿尔茨海默型痴呆。这样一来，虽然仅痴呆症的人大约有一半患有阿尔茨海默病，但大多数与ALS相关的痴呆病例都是额颞叶痴呆，发病率很低。

与ALS相关的痴呆症的发病率是什么？最近的研究表明，大约30-50%的ALS患者额叶功能下降，并出现额颞叶痴呆样症状。众所周知，轻度额颞叶痴呆多见于肌萎缩侧索硬化症的症状运动神经障碍之前，伴有痴呆的肌萎缩侧索硬化症也被认为是肌萎缩侧索硬化症的一种。

运动神经元病相关的治疗及预后？ALS是一种因呼吸衰竭、肺炎、窒息等而预后极差的疾病，发病后平均3至5年，预后极差，但即使痴呆症复杂，预后也几乎相同。尤其是与运动神经元病相关的痴呆症，精神症状和行为问题很常见，这也增加了家庭的身心负担。因此，我们周围的人的理解和支持是必不可少的。

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