女，30岁。突发头痛，昏迷；查体：右侧瞳孔散大。

CT：右颞顶脑内血肿，脑室受压移位。（图1）

CTA：右颞顶区域异常血管团，右大脑中动脉远端主要供血、大脑后动脉参与供血，向脑表面引流，最终汇入上矢状窦。

诊断：右颞顶脑动静脉血管畸形（AVM）破裂出血，脑疝形成。

手术：开颅血肿清除，畸形血管团切除。

结果：追踪随访4年（2014-09），左下肢力弱，可独立行走；影像复查：AVM血管团全切除。

讨论

脑动静脉畸形（arteriovenous malformation, AVM）为常见脑血管疾病之一，组织解剖结构为异常畸形血管团，有供血动脉和引流静脉祖成，形成病灶区域脑动脉血经直接通路汇入静脉系统。本例供血来源主要由颈内动脉系统的大脑中动脉远端供血，少量来自椎基底动脉系统的大脑后动脉供血。由于盗血现象，AVM可引起患者头痛，甚至无特殊表现，也可造成病灶周围脑的缺血症状，如肢体麻木、无力；也可出现癫痫症状；一旦破裂，可出血，形成血肿，致颅内压升高终致脑疝形成，危及生命。脑AVM破裂和脑动脉瘤破裂一样，是自发颅内出血的常见原因。脑血管造影数字减影（DSA）、CT脑血管成像（CTA）、MRI脑血管成像（MRA），甚至MRI静脉血管成像（MRV），均可明确诊断，结合3D技术有助于明确AVM的供血动脉和引流静脉，便于术中判断。开颅手术切除，在分离AVM血管团时，原则上应首先控制供血动脉，阻断血管团的供血，至血管团彻底分离被掌控后，再阻断引流静脉。随着神经介入放射技术的发展，目前多数可以用分期、分步AVM血管内栓塞的办法治疗，尤其是对于脑功能区的AVM，更应首选。无论是开颅手术切除，还是栓塞治疗，都要注意AVM本身是一个“血库”，周边血管床处于封闭状态，一旦AVM切除或栓塞后，周边血管床可能突发充血，造成“灌注突破”显现，重者可出现脑水肿，甚或脑肿胀，应予以相应紧急处理，否则会出现生命危险。