路易体痴呆
2018年09月21日 【健康号】 周学平

路易体痴呆

 来源:医学论坛网 日期:2013-10-11

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  金华市第二医院老年病科周学平

  典型病例

  患者女,64岁,家庭主妇,小学文化。以“运动迟缓、反应迟钝半年,视幻觉、行为异常3个月”为主诉,于2013年4月26日收住福建医科大学附属协和医院神经内科。

  患者于半年前无明显诱因出现动作缓慢、起床迈步转身费力,呈弯腰驼背姿势,时有肢体不自主抖动,以安静时为甚,并伴有反应迟钝,记忆力下降明显,常呆坐于家中,无法进行日常家务活动。曾就诊于某省级三甲医院,诊断为“帕金森综合征,焦虑伴抑郁状态可能” ,予“多巴丝肼、金刚烷胺、草酸艾司西酞普兰阿普唑仑”等治疗后,患者动作缓慢、肢体抖动有所好转。

  3个月前,无明显诱因患者出现明显视幻觉,经常称天花板上爬满各种动物,鞋子里有活虾在游动,床前站立有很多人等。就诊于精神病防治院,考虑老年性精神分裂症。给予药物(奋乃静奥氮平等)治疗后,患者症状加重,出现行为异常,表现为不能言语,拒绝进食,活动明显减少,表情更为呆滞。转诊于我院。

  患者有长期便秘史,此次发病伴有无法自行排尿症状。既往史、个人史、家族史无特殊。

  入院查体 卧位血压:124/69 mmHg,立位血压:120/61 mmHg,神志清楚,查体欠配合,表情淡漠,不语,颅神经(-),四肢肌力5级,四肢肌张力呈齿轮样增高,四肢腱反射对称减弱,可见肢体时有不自主抖动,双上肢轮替动作笨拙,双侧巴宾斯基征未引出,后拉试验阳性。

  辅助检查 生化全套:未见明显异常。脑电图:中度异常(慢波活动增多)。铜蓝蛋白:正常。头颅磁共振成像(MRI)平扫+增强:① 双侧额顶叶数个腔隙状缺血灶;② 动脉硬化脑白质改变。18氟-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(18F-FDG PET)脑代谢显像:双侧枕叶代谢降低。肛周肌电图:① 肛门括约肌神经元性损害;② 上、下肢交感皮肤反应未见异常。

  量表检测:简易精神状态检查量表(MMSE):12分;蒙特利尔认知评估量表(MoCA):6分;神经精神量表(NPI):20分; 帕金森病统一评定量表-Ⅲ(UPDRS-Ⅲ):36分。

  诊疗 入院后停用“奋乃静、奥氮平”等抗精神药物,采用小剂量多巴丝肼、重酒石酸卡巴拉汀等治疗半个月后,患者症状明显缓解,精神状态良好,言语清晰,步态及行动亦较前好转。

  临床诊断:路易体痴呆(DLB)。

  路易体痴呆的诊断标准

  路易体痴呆诊断标准的临床表现分类

  核心表现

  波动性认知功能障碍

  反复发作的视幻觉

  自发性帕金森样症状

  提示性表现

  快眼动期(REM)睡眠障碍

  对神经安定药异常敏感

  PET/单电子发射计算机体层摄影(SPECT)示纹状体多巴胺能转运蛋白摄取减少

  支持性表现

  反复跌倒和晕厥

  短暂性意识丧失

  严重自主神经功能障碍

  其他形式幻觉、妄想、抑郁

  神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留

  功能神经影像枕叶视皮质功能减低

  123I-间苄胍(123I-MIBG)标记的心肌显像摄入减低

  脑电图(EEG)慢波明显伴颞叶短暂性尖波

  1913年,英国神经病学专家路易(Lewy)首先在帕金森病(PD)患者脑干黑质细胞内发现了一种圆形嗜酸性小体,后被命名为Lewy小体。

  1961年,冈崎(Okazaki)等首先描述了DLB的病理及临床表现;1995年,第一届Lewy包涵体痴呆国际工作组会议统一了该病的命名,称为Lewy包涵体痴呆(即DLB)。DLB为第二种最常见的晚发性痴呆,占老年期痴呆的15%~25%。

  DLB是一组临床和病理表现重叠于PD与阿尔茨海默病(AD)之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点的神经变性病。病理特征以脑干和大脑皮层的Lewy小体为主,但无tau蛋白和类淀粉蛋白。

  1996年,第一届DLB国际工作组会议制定了DLB的临床诊断标准。2005年,DLB 协会重新修订了DLB的临床诊断标准,该诊断标准将临床表现分为3类:核心表现、提示性表现和支持性表现(右表)。

  根据新修订的DLB诊断标准,两个核心表现或一个核心表现加上一个提示性表现,可以诊断为很可能的DLB;一个核心表现加上一个或多个支持性表现,可以诊断为可能的DLB。

  目前尚未发现DLB相关特异性脑脊液或分子生物学方面的生物标志物,与AD、PD等神经系统变性病一样,DLB的确诊须依靠尸检。

  路易体痴呆的鉴别诊断与治疗

  由于具有相似的病理基础和临床表现,DLB需要与下列疾病相鉴别。

  帕金森病痴呆(PDD) PDD临床上也可表现为帕金森样症状和认知损害,如在药物治疗过程中出现视幻觉,其表现酷似DLB。

  在临床实践中,常根据二者锥体外系症状和痴呆出现的时间顺序来鉴别。若痴呆在锥体外系症状1年后出现,倾向于诊断为 PDD;反之,若痴呆发生于锥体外系症状前或后1年内,则倾向于诊断为DLB。

  此外,DLB患者常见强直和运动减少,静止性震颤少见。

  AD AD常隐袭起病,表现为进行性智能减退。在疾病早期,患者可出现记忆障碍,多伴人格改变,无波动性认知功能障碍;在病程晚期,患者偶有锥体外系功能异常,但程度较轻。MRI示弥漫性皮质萎缩,以内侧颞叶和海马萎缩最明显。纹状体多巴胺转运蛋白活性正常。

  与AD患者相比,DLB患者短中期记忆及再认功能均相对保留,而言语流畅性、视觉感知及操作任务的完成等方面的损害更严重。DLB患者的视幻觉较AD患者鲜明生动,妄想内容也较丰富多彩。

  进行性核上性麻痹(PSP) 本病与DLB患者一样可出现帕金森综合征以及轻、中度痴呆,但PSP患者具有特征性核上性眼球运动障碍,特别是垂直运动障碍(尤其是向下),假性球麻痹;同时,影像学检查可发现脑干、小脑局限性萎缩。

  治疗 目前对于DLB无特效治疗药物。

  由于DLB具有明显的胆碱能损害,理论上认为,胆碱脂酶抑制剂对DLB的疗效更优于AD。多巴胺类药物可改善锥体外系症状,但此类药物可能加重精神症状,应慎重用药。

  在改善精神症状方面,不适当使用抗精神药物可能导致致命性并发症,目前多建议使用非经典抗精神病药物如氯氮平、奥氮平。

  病例分析

  本例患者具有2005年DLB临床诊断标准的三组核心表现,以及支持性表现中的三项[头颅MRI提示颞叶内侧结构相对保留,功能神经影像枕叶视皮质功能减低, EEG慢波明显],由此,临床诊断为DLB。

  该患者最突出的特点是:(1) 患病早期即出现精神症状,被诊断为“抑郁症、精神分裂症”,并在抗精神药物治疗过程中出现精神行为症状加剧。须注意,对于DLB患者,所有的神经镇静剂都有造成其跌倒和意识不清的危险。

  (2) 视幻觉突出表现为形象生动的动物与人,并发生在帕金森症状出现后的第3个月,这是DLB的特征性表现。

  (3)该患者在PD症状方面主要表现为运动迟缓、对称性轴性肌张力增高、静止性震颤较轻,上述症状在短期内迅速发展,导致患者语言、行走、站立能力严重受累,且对多巴胺能制剂治疗不敏感,以上特点与原发性PD有明显区别。

  (4) 该病例辅助检查提示颞叶内侧结构相对保留,功能神经影像枕叶视皮质功能减低, EEG慢波明显。DLB患者海马结构萎缩较轻,与AD有明显区别;从功能神经影像来看,枕叶代谢降低是DLB的最常见表现,而颞叶内侧和后扣带回代谢降低是AD的最早受累部位。

  (5) 患者在停用抗精神病药物并加用胆碱脂酶抑制剂后症状明显改善,这与DLB患者存在明显的胆碱能系统功能缺陷有关,甚至这种功能缺陷更重于AD患者。

  本栏目与中华医学会老年医学分会合办

 

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周学平
主治医师
各类老年精神疾病,老年痴呆症,器质性精神障碍,伴有躯体疾病的精神障碍,抑郁焦虑,睡眠障碍;... 更多
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