原创 KTS综合征有哪些分类,它的特征都有哪些?
2019年07月18日 【健康号】 汪小勇

​通过上篇对KTS综合征的介绍,我们得知KTS综合征的表现差别较大:一般出生时的表型即决定了儿童和年轻成人的外貌,只有少数例外的情况。那么,KTS综合征究竟有哪些分类?它的特征都有哪些?

通过上篇对KTS综合征的介绍,我们得知KTS综合征的表现差别较大:一般出生时的表型即决定了儿童和年轻成人的外貌,只有少数例外的情况。那么,KTS综合征究竟有哪些分类?它的特征都有哪些?

毛细血管畸形(CM)

KTS的皮损呈现多样性表现;

颜色上可呈非常浅的颜色改变到深栗色,病变可以是平坦或隆起;

疣状突起和结节是淋巴滤泡,颜色上的变化取决于囊内出血程度,从透明到紫色或黑色不等;

毛细血管-淋巴管病变相当脆弱,易发生自发性出血,或在轻微外伤或感染后出血。

淋巴管畸形(LM)

KTS患者存在淋巴系统发育异常;

肢体肿大通常是淋巴水肿、静脉性水肿和软组织肥大联合作用的结果;

KTS患者易发生蜂窝织炎;

KTS患者的淋巴管畸形病变通常位于盆腔和腹膜后。

静脉畸形(VM)

KTS的静脉成分表现差异较大,从轻微病变,到来自外缘静脉及大隐静脉(少见)的巨大静脉曲张,持续存在的退化静脉结构,“海绵状”静脉畸形和轴位深静脉异常等;

静脉异常通常位于患肢,且多表现为明显可见的浅静脉曲张;

通常在大腿上有一个持续存在的胚胎性外侧静脉(Servelle 静脉);

除浅静脉曲张外,许多患者合并深静脉系统异常,包括扩张或静脉瘤,静脉瓣缺失或发育不全,静脉发育不全及深静脉系统的完全缺失。

骨与软组织过度生长

通常表现为皮肤和血管变化的肢体会出现肢体变长、增粗,肢体变细、变短的病例少见;

骨肥大会累及患肢所有骨组织或仅限于一块或两块骨;

许多KTS患者伴有软组织肥大,可以是局限性的,也可以是广泛的。

凝血功能障碍

大多数KTS患者凝血功能正常;

一些患者可表现为血管内凝血病,尤其是呈弥漫性静脉畸形病变者;

血小板计数正常;

卡-梅现象不发生在KTS中;

谨慎起见,术前应评估KTS患者的凝血状态。

血栓栓塞

深静脉栓塞的发生率在KTS患者中增加;

KTS患者入院后应考虑短期抗凝治疗,那些既往发生过栓塞的患者应考虑长期应用;

之前有过深静脉血栓或有已知的凝血异常的患者,应考虑在重大手术前放置下腔静脉过滤器;

大的外侧胚胎静脉与中心静脉直接相通的患者,比起那些分支分散至大腿或臀部肌肉或没有大的外侧静脉的患者,发生肺栓塞的风险更大。

疼痛

疼痛的发生随着患者年龄的增长而增加;

可能最常见的疼痛原因来自下肢的慢性依赖性水肿伴发的肿大和不适;

蜂窝织炎显然也会引起疼痛,浅表性血栓性静脉炎也是;

罕见的是,发生于骨的脉管畸形会引起相当严重的疼痛;

有些KTS患者的脉管畸形发生在关节,这会导致滑膜和关节软骨破坏,关节炎症引起疼痛。

恶性肿瘤

目前尚无这些患者中恶性肿瘤发病率增加的证据。

晕厥

患者腿上有大的静脉血潴留,容易在站立时发生头晕和晕厥;

大的发育不全静脉的突然充血会减少静脉回心血量,导致心排血量降低。

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汪小勇
主治医师
外科
血管瘤、成人血管瘤、婴幼儿血管瘤、静脉畸形、草莓状血管瘤、毛细血管瘤、KTS综合征、肝血管... 更多
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