原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性胆汁淤积性肝病，起病隐匿。病因尚不明确，与遗传、环境、感染等多因素有关。
自身免疫抗体阳性、血清生化指标异常，病理学提示慢性免疫介导的小胆管破坏是PBC的特征表现。PBC患者晚期常进展为肝纤维化、肝硬化、肝衰竭，甚至是肝细胞癌。
超声引导下行肝穿刺活检是重要的诊断方法，但不易被患者接受。疾病早期缺乏典型临床表现，多数患者常因失代偿期并发症就诊，预后较差。早期诊断、治疗显得尤为重要。许多潜在的、非侵入性的血清学抗体被提出代替肝活检，90％以上PBC患者血清中可检测到自身抗体，部分抗体的出现早于临床症状，有其特定的诊断及预后价值。抗线粒体抗体（AMA）、gp210抗体、sp100抗体、抗早幼粒细胞白血病（promyelocyticleukaemia，PML）抗体、抗核心蛋白p62抗体、抗板层素B受体（againstlaminBreceptor，LBR）抗体等均是PBC的特异性抗体。