硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，其病因不明，发病机制尚不完全清楚。可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤，后者常可浸及胃肠、肺、心、肾等多种器官，预后差。男女之比约1：3，以20~50岁多见。但以笔者临床经验，儿童皮肤科门诊也不少见。

1.局限性硬皮病复旦大学附属儿科医院皮肤科窦丽敏

（1）硬斑病：又称斑块状硬皮病，较常见，好发于驱赶，呈圆形、椭圆形或不规则形，病变初发时为淡红色似水肿性发硬的斑块，稍高出皮面，经久不愈，逐渐扩大，数月后红色逐渐转淡，呈淡黄或象牙白色，周围呈淡红或淡紫色晕，表面干燥无汗，毫毛逐渐消失，触之有皮革样硬度。经过缓慢数年后，硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有色素沉着或色素减退。

（2）泛发性硬斑病：较少见，表现为多数硬肿斑块，伴不同程度的色素减退或色素增加，见于四肢躯干、臀部等处，可相互融合，面部少见，但无明显系统性损害，一般经过3-5年停止发展。少数可转为系统性硬皮病

2.系统性硬皮病 又称进行性系统性硬化病，可分为肢端硬化型和弥漫型硬皮病两类。前者较多见。后者发展较快且内脏受损严重。

（1）肢端硬化型：特点是对称地自手、面开始。初发症状为手部雷诺现象，常于精神激动时加重，冬重夏轻。患者可有低热、关节酸痛。皮损初起时，手指呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面呈蜡样光泽，不能用手捏起。逐渐手指变细，指骨吸收变短，皮损逐渐向前臂、肘部、颈部上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，舌系带短缩。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。

（2）弥漫性硬皮病：皮肤硬化常自躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢面部及躯干面部发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不已捏起，关节活动困难。面部无表情，张口困难。常进犯食管，造成吞咽困难，胃肠功能减退，肺活量减少，呼吸短促。雷诺现象较少。肾发生硬化型肾小球肾炎，常伴高血压、胆汁血症，严重时出现急性肾功能衰竭。

有些患者皮肤出现皮肤钙化（C）、雷诺现象(R)和食管运动功能异常(E)、肢端硬化(S)和毛细血管扩张症状(T),称CREST综合征，属肢端硬皮病的一种亚型，预后良好。

需要进一步血液、X线等检测，皮肤组织活检，诊断。

注意保暖，按摩，防止外伤，戒烟，避免精神创伤等都具有一定有利影响。限局性硬皮病早期炎症水肿阶段，皮损可用皮质激素局部封闭，儿童很少使用。弥漫性硬皮病时，内服皮质激素，可减轻皮肤肿胀及硬化，对间质性肺炎及心肌炎症状，亦可使用，但因副作用，不能长久使用，肺纤维化及明显肾受累者无效。。普鲁卡因静脉封闭疗法，大量维生素E口服，低分子右旋糖酐和丹参静脉滴注有一定帮助。青霉胺和秋水仙碱儿童一般不用。中药治疗原则活血通络壮阳软坚。