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血管异常可分为血管肿瘤和脉管畸形,前者属于肿瘤,比如常见的婴幼儿血管瘤和卡波西样血管内皮瘤;后者为脉管的发育畸形,比如常见的静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形和毛细血管畸形。但除此之外,还有暂未归类的病变,不属于肿瘤也不属于畸形,比如FAVA。
FAVA的全称是Fibro-Adipose Vascular Anomaly,在国内称为“法瓦病”,属于音译,最早由波士顿儿童医院Alomari于2015年提出并命名。在此之前,临床医生将其称为“疼痛性血管瘤”、“疼痛性静脉畸形”、“小腿海绵状血管瘤伴跟腱强直”、“小腿肌间血管瘤伴跟腱强直畸形”等。分析这些资料后会发现共同点,包括:病变处压痛非常明显;患肢缩短和肌肉萎缩;大部分患儿跟腱挛缩,表现为脚后跟不能着地;踝关节基本处于强直状态,活动受限明显;如果累及大腿肌肉,膝关节也会伸不直;随病情发展,上述情况逐步加重。
近些年,本人收集了所有的文献资料,诊断了数10例该类患儿。目前国际公认的治疗方法为合适的药物治疗+手术切除+功能重建。但是,我查阅到的学术文献、部分医生的科普文章和典型病例展示中,根据图片和病史可以明确诊断为FAVA的,由于未认识到该病,并未采取规范的治疗。部分患者采取了部分切除+功能锻炼,有些仅采取了康复锻炼,锻炼的目的为拉伸跟腱,然而这些患儿在康复锻炼的过程中,常伴有明显的疼痛,常达到了疼痛难忍的地步,难以完成康复计划。由于病变仍存在,或有残留,跟腱并不会被拉伸,最终仍是治疗前的状态。
甚至有一部分伴肢体短缩的患者,接受了Ilizarov技术,治疗FAVA所致的膝关节和踝关节活动障碍或畸形。然而,据本人诊治过的接受该方法的4例患儿,该方法确实可拉伸关节、改善短缩,但去除外支架后,仍会逐步恢复至治疗前的关节畸形状态,疼痛也无改善。
总之,绝大部分患儿来此就诊之前,已接受过各种治疗。本人的体会是:深入了解该病的临床表现及背后的机制,根据国际公认的治疗原则来治疗,还需包括完整的康复计划,才有可能解除疼痛、纠正畸形,才能恢复正常行走。
另参见本人科普文章《小儿血管瘤---下肢疼痛伴蹲不下去是怎么回事?》
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