译者：董卫，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科（AME）

23.Ozaki手术重建主动脉三叶瓣治疗儿童先天性主动脉瓣疾病早期临床经验

Three-Leaflet Aortic Valve Reconstruction Utilizing the Ozaki Procedure in Patients with Congenital Aortic Valve Disease

Brenda Sefton, Mariana Chavez, Gerald Marx, *Pedro J. del Nido, *Christopher W. Baird

Boston Children's Hospital, Boston, MA

特邀评议: *Vaughn A. Starnes

摘要

【目的】: Ozaki手术置换主动脉瓣在成人患者已取得良好的远期效果。然而目前少有应用于儿童的报道。本文探讨Ozaki手术应用于儿童和青少年先天性主动脉瓣病变的效果及近期随访结果。

【方法】: 回顾性分析从2015年3月至2018年9月期间，单中心50例先天性主动脉瓣病变患儿进行Ozaki手术的数据，分析其死亡率、导管、超声、手术等资料。

【结果】：平均手术年龄为11y (8m-25y) ，平均体质量39.85 kg (5.2-121.7kg)，其中20例患儿为单纯主动脉瓣关闭不全，6例为单纯主动脉瓣狭窄，24例同时伴有主动脉瓣反流和主动脉瓣狭窄。其中两位患儿为主动脉四叶瓣，21例患儿为三瓣结构，20例为二叶瓣，另外7例为单瓣。30例患者此前进行了主动脉瓣整形手术，4例患者此前进行了主动脉瓣置换术。.术前彩超显示平均瓣环直径为2.0±0.51 cm，狭窄患者平均压差为61.41±22.92 mmHg。自体心包、Photofix®和CardioCel®牛心包分别用于20、28和2例患儿，其中8例患儿需要主动脉瓣环扩大，14例需主动脉瓣窦扩大、5例主动脉瓣窦缩小。43例患儿需同期行其它手术，包括双心室修复，二尖瓣成形术，升主动脉成形术，主动脉根部缩小，主动脉瓣下狭窄切除术和肺动脉成形术，平均ICU滞留时间和住院天数为1.87天和5.44天。无院内死亡及再次瓣膜置换。在出院时，96% (48/50)患者有轻度或小于轻度的主动脉瓣反流，主动脉狭窄患者术后平均压差为17.10 ± 9.67 mmHg。平均随访时间为1年 (30天-2.7年)，92% (34/37)患儿主动脉瓣反流小于中度，97% (36/37) 患儿伴有轻度及轻度以下狭窄。2例患儿在1.5年后需再次行主动脉瓣手术，其中一例为主动脉瓣单瓣结构，另一例患儿出现心内膜炎，严重主动脉瓣狭窄，给予主动脉瓣置换手术。

【结论】:Ozaki手术重建主动脉瓣三叶瓣治疗患儿主动脉瓣膜疾病早期效果良好，可作为因年龄小无法行瓣膜置换手术患儿的治疗手段，其瓣膜功能及耐用性仍需长期随访证实，何种瓣膜材料适合Ozaki手术尚待进一步研究。

25. Ross手术依然是儿童主动脉根部置换的最佳选择

The Ross Procedure Continues to be the Gold Standard for Pediatric Aortic Root Replacement
Ziyad M. Binsalamah1, Christopher Ibarra1, Rodrigo Zea-Vera1, Zachary Spigel1, Huirong Zhu1, Iki Adachi1, *Carlos M. Mery2, Michiaki Imamura1, *Christopher A. Caldarone1, *Jeffrey S. Heinle1, *Charles D. Fraser, Jr.2, *E. Dean McKenzie1 
1Texas Children's Hospital, Houston,

TX;2Dell Children's Medical Center of Central Texas, Austin, TX
Invited Discussant: *Viktor Hraska

摘要

【目的】：从1962年起，Ross手术被认为是主动脉根部置换的最佳选择，然而随着手术方式的涌现，不断质疑着Ross手术的优越性，本文通过不同主动脉根部置换患儿免于再干预生存率进行评估分析。
【方法】：回顾性队列研究1995年至2018年主动脉根部管道置换的患儿(≤18y)数据，包括自体肺动脉根部置换（Ross），同种异体带瓣管道，机械复合管道(Bentall)， 生物带瓣管道置换 (猪)，将再次干预或死亡作为终点，使用单因素和多因素Cox回归模型评估与终点相关性，并运用Kaplan-Meier进行生存分析。
【结果】：共有213例患儿进行主动脉根部置换手术，其中男性144例 (67%)。平均随访时间为6.78 (四分位差 [IQR] 0.8-11.4) 年，平均置换年龄7.9(1.6-13.2)岁。手术时体重为30.8 kg (IQR 9.4-49.7)。其中Ross手术103例 (48.3%)，同种异体带瓣管道82例 (38.4%)，Bentall手术18例(8.4%)，猪源性带瓣管道10例(4.6%)。伴有其他心内畸形78例(36.6%) 。共有18例(8.4%)死亡，平均死亡时间为术后7.2 (1.9-11.7) 年。围术期并发症有：心律失常24例 (11.2%)，其中11例需要安装起搏器，出后出血需要再手术9例 (4.2%)。 8例(3.8%)患者需要ECMO辅助支持，需再次行主动脉根部置换有44例(20.1%)，其中Ross术后5例(2.3%)，同种异体管道 36例 (16.9%) ，猪源性管道3例(1.4%)。单因素分析中，伴有遗传综合征、主动脉弓中断、shone综合征是高危因素。相反，Ross手术、手术时大年龄、大体重和主动脉根部直径大为低危因素，多因素分析中Ross手术(HR 0.17, 95% CI 0.09-0.33, p < 0.0001)、大年龄(HR 0.85, 95% CI 0.80-0.90, p < 0.0001) 有统计学差异的低危因素。在术后10年免于再干预存活的患者Ross手术为86.7%，同种带瓣管道32.3%，Bentall手术100%，猪源性管道25%。在Ross和同种异体带瓣管道组间有明显统计学差异，(RR 0.22, 95% CI 0.12-0.38, p<0.0001) Ross手术和猪源性管道组间虽没有显著统计学差异，但其趋势较明显(RR 0.38, 95% CI 0.13-1.14, p =0.1)，该两组间没有统计学差异可能与猪源性组管道大小有关。
【结论】：避免终身抗凝选择中，Ross手术依然是儿童主动脉根部置换的最佳选择。手术年龄小是主动脉根部置换术后早期再干预的重要因素。

223. Ebstein畸形：Cone锥形重建在一个半心室中的应用

Ebstein’s Anomaly: Is Cone Repair a Panacea for a One and a Half Ventricle Heart?

Amber Malhotra, Kartik Patel, Himani Pandya, Sumbul Siddiqui, Vishal Agrawal, Pranav Sharma, Jigisha Pujara
U. N. Mehta Institute of Cardiology & Research Center, Ahmedabad, India

Invited Discussant: *Joseph A. Dearani

摘要

【目的】: Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）可以通过单心室、双心室以及一个半心室进行修复，本文报道改良锥形重建术（Cone）的中期临床结果，其中部分患者同期接受双向腔肺吻合术。

【方法】:前瞻性观察研究2014年1月至2018年7月 连续手术治疗的69例Ebstein患者，组一共48例(69.56%)，采用加成形环的改良Cone手术、右房减容、双向腔肺吻合术（BCPS）。组二采用加成形环的改良Cone手术、右房减容，不行双向腔肺吻合，共15例患者（21.7%），另6例患者 (8.6%)行瓣膜置换手术，所有患者在术后1、3、6个月时进行超声心动图检查，此后每6月进行一次超声心动图检查。

【结果】：患者中位年龄为17 (1- 68) 岁。12例 (17.4%)为Carpentier B型，51例(73.9%)为C型，另6 例(8.7%)是D型。NYHA心功能分级为2.7 ± 0.9。共有两例早期死亡患者(2.89%)，组一、二各一例。组一成形环尺寸较组二小(27.5 ± 1.4 vs 29.5 ± 2.4, p=0.001)。术后组二有1例患者(1.4%) 出现CHB。各组在早期各出现一例心律失常（室上性心律失常），并通过药物控制。组一有一位患者在术后第5天出现面部浮肿。组间ICU滞留时间、住院天数相似。全组没有失随访，平均随访时间983 ± 311天。至今无远期死亡，两组各有一例迟发性瓣膜失功。 全组63人中，末次超声随访45例 (71.4%)为轻度三尖瓣反流，18例 (28.5%)为中度反流，第一组患者三尖瓣反流程度较第二组显著低(1.2 ±0.4 vs 1.6 ±0.5, p= 0.03)，两组间平均和最大变化率无统计学差异(1.5 ±0.5 vs 1.6 ±0.6, p=0.4)，两组术后平均指数Tapse相似 (15.0 ±6.7vs. 16.6±5.6, p=0.21) 。末次随访两组 NYHA心功能分级和六分钟步行距离分别为1.2± 0.4 vs 1.3± 0.4以及506 vs 507m (p=0.7) 。

【结论】：一个半心室修补Ebstein畸形较双室修补心功能更好，三尖瓣不易出现梗阻，耐用性更佳，双向腔肺吻合术不会导致面部水肿和房室瓣畸形，可能因通过保持心脏功能和暂缓心肌病的进展改善该组患者的长期预后。

253.新生儿和婴幼儿法洛四联症的外科治疗

Surgical Treatment of Neonate and Young Infants with Symptomatic Tetralogy of Fallot
Bobae Jeon, Eun Suk Choi, Chun Soo Park, *Tae-Jin Yun
Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Republic of Korea

Invited Discussant: *Robert D. B. Jaquiss

摘要

【目的】: 新生儿和幼儿法洛四联症（TOF）最佳治疗方法目前仍存在争议。对于肺动脉瓣环直径足够大的患儿，保留肺动脉瓣一期根治是最理想的选择。但对于肺动脉瓣环较小，处于临界状态的患儿，首次行姑息手术可能有利于肺动脉瓣的发育。
【方法】:回顾性分析2005年至2018年53例出生后2月内行手术治疗的法洛四联症患者资料，其中男性26例，1期根治22例（组一），首次姑息手术31例（组二），首次姑息手术27例选择改良BT手术，2例右心室流出道重建扩大，1例镶嵌右心室流出道支架植入，1例右心室流出道肺动脉管道连接。 全体患者、组一、组二肺动脉瓣Z值/McGoon指数分别为 -2.7 / 1.36、-2.25 / 1.41和-3.71 / 1.31。 组二中有2例在治疗期间死亡，其余29例患者在首次姑息7.1月后行二次根治手术。
【结果】：组二姑息术后平均肺动脉瓣Z值从-3.52提升至-2.95 (p=0.074) 、McGoon指数由1.31 提高至 1.93 (p<0.001)，共有38例患儿根治术中成功保留肺动脉瓣，其中组一12例（77%），组二21例（72%）。 5年内两组无明显肺动脉瓣反流比例分别为组一59.2 ± 13.9 % 、组二74.1 ± 13.8 %（p=0.780），术前按肺动脉瓣Z值绘制曲线，用以估计是否术中可以保留肺动脉瓣，实际术中方案与其一致为51例， 组一中3例患儿保留肺动脉瓣概率低于70%，组二中8例患儿保留肺动脉瓣概率高于85%，手术策略正确选择有利于肺动脉瓣的保留，原始肺动脉瓣Z值较低（-4.5~-2.5）的组二患儿，其平均保留肺动脉瓣概率由原来的68 % (59-82%) 上升至81% (42-92%) (p=0.3).
【结论】：分期手术策略常用于术前症状明显，肺动脉发育较差的TOF新生儿和婴幼儿，对于该类患儿的手术策略应通过肺动脉瓣Z值判断初始肺动脉瓣尺寸，肺动脉瓣环发育较好的患儿建议一期保瓣根治，肺动脉瓣环发育偏小的患儿建议行分期手术治疗，以提高保留肺动脉瓣的可能性。

译者：董卫，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科

董卫

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科主治医师， 手术例数大于600例/年，2014.7-2015.6年赴德国慕尼黑心脏中心担任visit surgeon，主要从事小儿心胸外科诊疗工作，研究方向为微创、侧切口小儿先天性心脏病以及复杂心脏病的手术治疗，国内外期刊发表文章10余篇，英文专著1篇，担任渥太华医学院兼职教授、UpToDate临床顾问。