经典案例丨不会疼的伤口,奇妙?当心脊髓空洞症
2019年05月23日 【健康号】 别小华

经典案例丨不会疼的伤口,奇妙?当心脊髓空洞症

  


  案例回顾


  40岁的李先生常出入健身房,对于自己的健康非常满意的李先生前段时间遇到了一件奇怪的事情。原来李先生健身时手不小心在机器上划破了,但他并没有感觉到疼痛。随后他在网上就诊,医生推荐他到神经外科,这才被查出原来是脊髓空洞症。


  了解脊髓空洞症


  脊髓空洞症是指脊髓内空腔形成,是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。这些空洞可以是脊髓中央管的扩大(有人称之为脊髓积水症),也可以是独立的空腔。该病每年新发病例数大约为8.4人/10万人,常见于颈段,可累及多个脊髓节段,在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥,称为延髓空洞症。


  脊髓空洞症的症状


  一般情况下,该病起病隐匿,病程缓慢。痛、温觉障碍,触觉及深感觉存在,患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。


  若空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。


  若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。


  该病的运动障碍可表现为累及区域肌肉的无力,手部严重萎缩者可呈“鹰爪”手。当锥体束受损时,可出现上运动神经元性瘫痪体征。该病可引起神经支配区域的植物神经功能障碍,常见的有上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。约20%的病人可出现骨关节损害,关节肿胀,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科氏关节。该病合并脊柱侧弯等畸形时,可出现相应症状。


  脊髓空洞症的病因


  Chiari畸形是其中常见的病因,也可由外伤、感染、肿瘤等造成。遗传和环境因素在该病的发生过程中也可能起一定的作用,目前世界范围内已有至少20余例家族性的报道。


  脊髓空洞症的治疗


  本病的治疗原则与病因有密切的关系,对于Chiari畸形伴发的空洞,不及时治疗,可致症状进行性加重。目前手术为首选,手术的基本原则是,重建符合生理需要的结构,改善/恢复接近正常的脑脊液循环。


  主要术式有两种


  1颅颈交界区减压术,可同时处理该部位存在的畸形和其他病理因素,消除病变发展的动因;2空洞抽吸或分流术,通过分流使空洞缩小,解除内在压迫,以缓解症状。


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