什么是急性粒-单核细胞白血病?如何治疗?
2024年04月11日 【健康号】 钟华     阅读 42

急性粒-单核细胞型白血病在FAB分类中为M4型。它是粒细胞系和单核细胞系同时呈恶性增生的一种急性白血病。病人骨髓有核细胞增生明显,白血病细胞形态变异较大,根据粒、单核两系细胞增生程度的不同可分为4种亚型。(1)M4a型:骨髓中以原粒及早幼粒细胞增生为主,原、幼单核细胞和单核细胞>20(原始细胞非红系细胞计数 NEC)(2)M4b型:骨髓中以原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20(NEC)(3)M4c型:原始细胞既具有粒系又具有单核系特征者30(NEC)(4)M4Eo型:除兼有上述特点外,嗜酸性粒细胞占5%~30%,甚至更多,胞浆中嗜酸颗粒粗大而圆,着色较深,并伴有较多颗粒粗大而不规则的嗜碱颗粒与嗜酸颗粒混合。

AML-M4相较于其他类型白血病,更易发生髓外侵犯,临床特点有齿龈肿胀、溃疡、坏死及口腔和咽喉部糜烂常见;皮疹,皮损、颈部淋巴结肿大较显著,肝脾肿大较急性粒细胞白血病多见及明显;中枢神经系统白血病多见。大部分患者白细胞总数增高,血液中存在大量原单、外表较成熟的幼单细胞及单核细胞大多数患者血浆和尿液中溶菌酶升高。inv(16)(16染色体臂间倒位)约见于25%的AMlM4患者,由长臂的MYH11基因与短臂的CBFβ基因发生融合,产生CBFβMYHll融合基因。常有显著的骨髓嗜酸细胞异常,可以是嗜酸细胞的数量增加或嗜酸细胞的形态异常,大多数病例被认为是M4Eo

目前治疗急性粒单核细胞性白血病的主要方法还是化疗,最为广泛使用的化疗方案为蒽环类药物(柔红霉素或去甲氧柔红霉素)联合阿糖胞苷的方案。年轻患者,疾病获得缓解后可考虑进行异基因造血干细胞移植。

伴有inv16)AML-M4患者预后良好,当然遗传学只是评判预后指标之一,预后好指接收正规治疗后疗效较好,不等于不需要治疗。

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钟华
主任医师
上海交通大学医学院附...
南血液科,血液科
血液系统肿瘤规范化治疗,白细胞、红细胞及血小板异常疾病诊断治疗
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