【病友故事】高先生，今年47岁，平时身体还不错的他，最近总是感到头晕，去医院一检查，被医生告知，颅内长了珍珠瘤。“什么？珍珠瘤是什么意思？”高先生对这个珍珠瘤完全不了解，更不知道这个病是否严重。因此，他带着检查报告，找到了西安交大一附院颅底颅神经疾病诊疗专家组姜海涛教授。

　　姜海涛教授介绍，珍珠瘤其实就是胆脂瘤，因状如珍珠，是颅内最为“漂亮”的一种肿瘤，又名珍珠瘤。它还称为表皮样囊肿，分为颅内表皮样囊肿和颅外表皮样囊肿。颅内表皮样囊肿主要位于鞍区和后颅窝第四脑室等部位，颅外表皮样囊肿主要位于外耳道和中耳。

　　胆脂瘤是如何形成的？

　　颅内表皮样囊肿主要是因为胚胎残留，大约在怀孕四周左右，神经管闭合的时候带入了外胚层的部分结构。颅外表皮样囊肿大多数是因为化脓性中耳炎继发的。也有一部分是外伤导致的，例如腰椎穿刺可以将一部分表皮细胞带入腰大池，随脑脊液进入颅内，形成蛛网膜囊肿。

　　胆脂瘤的典型症状有哪些？

　　1、颅内胆脂瘤：

　　桥小脑角肿瘤：颅内胆脂瘤的最常见的发生部位，最初的临床症状多表现为三叉神经痛。患者可出现耳鸣、耳聋以及桥小脑角综合征等，第五、七、八神经受损可以表现为面肌力减退、共济失调等。

　　鞍旁的颅内胆脂瘤：临床表现与垂体瘤相似，如果肿瘤向后延伸进入第三脑室，可出现脑脊液循环障碍，颅内高压的临床症状，向前生长可以出现额叶症状。

　　脑实质内的胆脂瘤：位于大脑半球的可以出现癫痫、神经精神症状，位于小脑的胆脂瘤可引起共济失调等。脑室内的肿瘤可以引起脑脊液循环障碍，出现颅内高压征象。

　　2、外耳道胆脂瘤：

　　听力下降：如侵犯至中耳和乳突等部位时，则会导致传导性听力损失加重。病史较长者，由于反复感染则可能会发展成混合性聋。

　　其他耳部症状：如耳痛、耳鸣、耳道流脓、骨性外耳道扩大以及骨质破坏。

　　3、其他症状：

　　颅内胆脂瘤：可出现硬膜外表皮样囊肿，多起源于颅骨板障，可有皮下肿瘤和颅内压增高。

　　外耳道胆脂瘤：当病灶延及至颞颌关节时会出现张口痛。

　　胆脂瘤如何治疗？

　　胆脂瘤多是良性的肿瘤，可以通过磁共振、CT、影像学检查来发现肿瘤的占位效应。目前主要的治疗方式，还是要通过外科手术的方式进行治疗，因其“见缝就能生长”，往往主张早期的手术治疗，术后病人的预后比较理想。胆脂瘤因为生长的位置特殊，一般情况下都是位于颅中线以及颅中央的位置。这个地方解剖复杂，周围毗邻的血管和神经比较多，在初期的时候基本上能够完整的切除，但是在后期，非常有可能侵蚀骨质包绕血管、神经，给手术造成非常大的难度，必要的时候甚至需要第二次手术。