颅内脊索瘤

颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上头痛为最常见的症状，头痛性质是持续性钝痛，有时在就医前即已头痛数年，常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。

唐都医院神经外科颅底疾病治疗组组长张治国教授：颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

1、鞍部脊索瘤

垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。

2、鞍旁部脊索瘤

主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见，这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。

一般均潜在缓慢进展，甚至要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。

3、斜坡部脊索瘤

主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍，其中双侧展神经损害为其特征。

辅助检查

1、头颅X线平片

有重要诊断意义，表现为肿瘤所在部位的骨质破坏，也常见到斑片状或团状肿瘤钙化。

2、CT扫描

可见颅底部类圆形或不规则略高密度影， 边界较清楚，瘤内有钙化，增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。骨窗像可见明显骨质破坏。

3、MRI

肿瘤多为长T1长T2信号，瘤内囊变区呈更长T1长T2信号，钙化为黑色无信号影，出血灶则呈高信号 注射Gd－DTPA后肿瘤轻度至中度强化。

4、脑血管造影

如肿瘤位于鞍区，可见颈内动脉虹吸段外移，大脑前动脉水平段上抬。位于鞍旁颅中窝者，颈内动脉海绵窦段抬高，大脑中动脉起始段和水平段也上抬。向颅后窝发展的肿瘤常将基底动脉推向后方或侧后方。

治疗方式

唐都医院神经外科颅底疾病治疗组组长张治国教授：目前，临床上对于颅内脊索瘤的治疗以手术治疗为主，必要时可根据患者病情辅以放射治疗。近年来，随着神经外科手术技术的进步，逐渐能够借助神经内镜技术切除脊索瘤，患者多数时候也能获得较好的预后。但是需要注意的是，手术切除并不是治疗的结束，医生多需在手术后根据瘤体切除的情况和肿瘤性质再确定后期治疗方案。