​​运动神经元病(MND)是一组病因尚未明确、选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，其病理特征为进行性上、下运动神经元的变性、坏死及凋亡。临床上兼有上和／或下运动神经元受损，表现为肌无力、肌肉萎缩和锥体束征的不同组合，最终常因呼吸衰竭致死，感觉和括约肌功能一般不受影响。根据临床症状与体征可将其分为肌萎缩侧索硬化(ALS)、脊肌萎缩症(SMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)四种类型。本病起病隐匿，呈进行性发展，病程长，少有缓解，且无特效治疗药物，属世界性疑难病。西医目前仅有力如太一种药物可延长患者生命，但不能改善症状。而国内报道中医治疗可显著改善患者症状，减缓疾病进展，提高生活质量。故寻找治疗本病的有效的手段，解除患者痛苦，是神经内科界的迫切任务。兹对近年来运动神经元病的中医治疗进行总结和探讨，总结出一套有效的治疗方案。1、病名大多数学者根据其肢体痿弱不用的特点将其归属于“痿证”、“痿蹙”范畴。部分学者则根据其语言、吞咽障碍及肌跳、痉挛性瘫痪等特点将其归于“痞痱”、“肌肉动”、“痉病”、“痿痹并病”、“痿痉并病”、“痿痱并病”等。甚至有学者认为不必拘泥于中西医的称谓，而将“运动神经元病”作为一个独立的中医病名加以研究。2、病机目前纵观各家对MND病机特点的研究，主要集中在以下三方面。2.1脏腑亏虚肝脾肾三脏亏虚是MND病机的关键。脾主肌肉，为后天之本，气血生化之源，脾胃虚弱则无以化生气血，肌肉失于濡养，发为痿证；肾藏精、主骨、生髓，命门火衰，阳气不能达于四末，故见肢体痿弱无力；肝主筋，肝肾同源，肾虚水不涵木，肝血亏虚，筋脉爪甲不荣，故发为筋痿。谢氏等认为本病发病以脾肾为本，脾肾不足又继发肝血不足。陈氏等认为，本病乃因肾虚精亏，肝脾失养。秦氏认为PLS以脾虚湿盛、肝肾亏损为基本病机，其中尤以脾虚为其发病机制中最重要的一环。徐氏则认为PBP证属气阴两虚。张氏等认为，由于饮食不节，或久处湿地，或思虑过度，致脾胃受伤。2.2虚实夹杂大多数学者均认为，MND是以脏腑亏虚为本，在疾病的各期兼夹不同的标证。《内经》云“诸暴强直，皆属于风”。本病常出现的肌肉跳动、肢体强直等表现均属中医学“肝风”范畴；而脏腑亏虚，气机失调，则易致痰湿、瘀血。邓氏认为，脾肾亏虚是ALS的基本病机，贯穿病程始终，风动、痰阻、血瘀是病变不同阶段所派生的标象。李氏亦认为ALS以脾肾亏虚为本，以虚风内动为标。齐氏认为SMA的病机为阴虚胃热。胡氏认为PBP可能证属脾虚聚湿生痰。李国栋等认为SMA病机可能为脾虚痰饮内停。李国庆“则认为SMA的病机为脾气亏虚、肝血不足、肾精亏损，其本为虚，后期则虚中夹实。2.3督脉失养督脉调节阳经气血，反映脑、髓和肾的功能，督脉通畅，则诸经得以温煦，脏腑气血得以营养四肢百骸；督脉空虚，无以充养阳经气血，痰湿、瘀血、毒邪留滞经脉，经络不通则变生诸病。程氏认为，“至虚之处便是客邪之所”，六淫外邪乘虚深入督脉，留着不去，致生痰、湿、瘀、毒诸邪，迁延日久，正虚邪盛；督脉阻滞，调节无权，故见肌肉萎缩。王氏等认为PBP证属髓海空虚、奇经亏损。3、治疗针对MND肝脾肾虚的病机特点，治疗上应注重调补各脏之气血阴阳。陈氏等认为，ALS的中医治疗应缓图调治，在健运脾胃的基础上酌加温而不燥、补而不滞的益肾药物，借脾胃运化输布功能发挥药效。用药旨在温阳，但配以滋阴药以求补阳而不伤阴，使阳气温复，阴气自生，水湿浊瘀得化，机体趋于阴阳平衡，体现刚柔并济、温润并施的制方特点。同时勿忘调肝，注重摄生调养，避免外感，劳逸适当，使机体保持旺盛的生命力，鼓动人体之正气抗争邪气，才能使疾病有所缓解。使用五龙荣肌汤治疗运动神经元病各型取得了不错的临床疗效。治疗6个月后部分症状改善，其中流涎、行走、吞咽困难、使用餐具、爬楼梯等症状与治疗前比较有着较为明显的改善。4、结语MND目前无论在发病机制还是治疗上均无突破性进展。从文献报道来看，中医治疗在延缓疾病进程、改善患者生活质量方面确实取得了一定的疗效，总结各医家经验，各型MND皆以脾肾亏虚为本，以上运动神经元损害为主的PLS兼有肝阴不足，标证以虚风内动为主；以下运动神经元损害为主的SMA以脾虚为最主要病机，以痰湿为其标证；兼有上下运动神经元损害的ALS则同时兼有痰瘀、内风等标实：而以延髓神经核损害为主的PBP则未有较为统一的辨证分型。高氏认为，对于运动神经元病病机的研究，应借助于临床流行病学的研究方法，寻找其中医证候的分布规律，并初步揭示其中医病理机制；加强病证结合理论的研究，有助于揭示证候在不同分型中的不同机制，从而丰富中医证候本质的研究；并探讨运动神经元病不同临床分型中医证侯的规范化诊断标准。MND迄今尚无公认可显著改善症状、逆转病程的有效治疗手段