原创 视网膜色素变性的相关小知识
2020年03月13日 【健康号】 王越     阅读 8783

    最近很多患者询问,视网膜色素变性的治疗,有没有特效的办法,因此在这里做下简短的回答
    原发性视网膜色素变性是一种比较常见的视网膜变性,人群体患病率约为1/3500,视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。首都医科大学附属北京同仁医院眼科王越
    视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现,随时间发展,可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中,可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。
    治疗和预防
    目前国际上尚无有效的治疗方法
    传统的药物治疗方法:应用改善微循环的药物(银杏叶片,复方血栓通等,任选一种),营养神经治疗(如甲钴胺,胞磷胆碱片等任选一种),补充色素的药物(如,叶黄素,玉米黄色,胡萝卜素)。
    目前,备受关注和期待的视网膜细胞移植和基因治疗,尚处于实验室阶段,未能应用。

    目前香港最近报道,有视网膜芯片的植入治疗,以改善和改变失明患者的视力,但是视力提高并不是很理想,价格不菲近100万港币。
    预防
    1、禁止近亲联姻本病隐性遗传者其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生。 
    2、避免“病病结合”。隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚,显性遗传患者其子女发生本病的风险为。 
    3、夜盲症患者应及早检查治疗,因为视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。 
    4、多吃维A,因为维A能预防夜盲症。
    5、避免强光照射,强光照射会损伤视细胞。

 

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王越
副主任医师
首都医科大学附属北京...
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